Objetivos

• Tratar las complicaciones agudas y obtener remisión completa del SN.

• Prevenir las recaídas y las complicaciones secundarias a la enfermedad y al tratamiento a largo plazo.

 

Tratamiento sintomático

• Se inicia en fase aguda y se mantiene hasta que se alcanza remisión del SN.

• Es indispensable para prevenir las complicaciones, enlentecer la pérdida de función renal en el SN corticorresistente, evitar las complicaciones tromboembólicas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

• Actividad física diaria. Evitar el reposo en cama por aumentar el riesgo de trombosis y movilizar pacientes encamados.

• Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).

• Restricción de sodio y moderada de líquidos para alcanzar balance negativo hasta remisión de edemas.

  • NaCl < 1 mmol/kg/día o 35 mg/kg/día.

  • Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades basales (400 ml/m2/ día) + 2/3 diuresis.

  • No administrar fluidos  intravenosos si no es estrictamente imprescindible (hipovolemia e hiponatremia sintomática, peritonitis).

  • Restricción de líquidos pero no restricción de sodio si hiponatremia menor de 125 mmol/l.

• Diuréticos:

  • indicados solo en caso de edema incapacitante y previa corrección de la hipovolemia, ya que favorecen la insuficiencia renal aguda y las complicaciones tromboembólicas al agravar la hipovolemia:

    • Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio con edema pulmonar, tras la infusión de seroalbúmina y en SNCR con edemas refractarios a otros diuréticos.

    • Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas; espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas.

  • Ambos contraindicados en caso de alteración de la función renal.

• Albúmina

  • Perfusión de albúmina solo en caso de SN congénito, hipovolemia clínica con taquicardia e hipotensión arterial, edemas incapacitantes o infecciones graves.

  • Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día. Administrar furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión.

Tratamiento y prevención de las complicaciones

• Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y vitamina D3 (400-800 UI/día).

• Hipertensión arterial. Fármacos de elección IECA y/o ARAII: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día); losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).

• Complicaciones tromboembólicas:

  • Medidas generales: evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones arteriales o venosas profundas, catéteres centrales y perfusiones IV innecesarias.

  • Tratamiento antiagregante (ácido acetilsalicílico [AAS] 50-100 mg/día) y/o anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas) en pacientes de alto riesgo trombótico: grave anasarca, tromboembolismo previo, corticorresistencia, corticoterapia prolongada y GN membranosa, especialmente si coexiste hipovolemia o inmovilización prolongada. 

  • La presencia de alguna de las siguientes alteraciones justifican tratamiento anticoagulante :  

    • Hipoalbuminemia < 2 g/dl

    • Fibrinógeno > 6 g/l

    • Antitrombina III < 70%

    • D-dímeros > 1000 ng/ml.  

    • Objetivo: INR entre 2 y 3  hasta alcanzar albúmina >2 g/dl.

• Infecciones bacterianas: no indicados antibióticos profilácticos. Tratar precozmente las infecciones bacterianas más frecuentes :   celulitis (Staphylococcus aureus), peritonitis espontánea (Streptococcus pneumoniae) y sepsis (S. pneumoniae, E. Coli, H Influenzae).

• Infecciones víricas: en pacientes no inmunes a varicela, profilaxis postexposición a varicela o herpes zóster del adulto con gammaglobulina varicela-zóster hiperinmune en las primeras 72-96 horas, tratando con aciclovir si padecen la enfermedad durante el tratamiento o ha sido suspendido en menos de 1-2 meses.

• Hiperlipemia: limitar el consumo de grasas. Simvastatina o lovastatina en SNCR o SNCD con dislipemia mantenida (LDL-C >160 mg/ dl o >130 mg/dl si ERC, HTA, obesidad o anticalcineurínico).

• Calendario vacunal:

  • Asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general más vacunación antivaricela, antigripal y neumococo (antineumocócica conjugada  hasta los cinco años más antineumocócica polisacárida p23 a partir de los tres años) y antigripal anual al paciente y contactos familiares.

  • Pueden recibir las dosis de vacunas en fase de remisión con dosis de corticoides inferiores a 1 mg/kg/día.

  • Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas, tratamiento con inmunosupresores (hasta tres meses despues de CFM, un mes después de anticalcineurinicos y MMF) y si ha sido tratado con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días hasta cuatro semanas después de suspendida.

  • Pueden ser administradas en pacientes en remisión bajo prednisona en  dosis inferiores a 1 mg/kg cada dos días.

  • Si la tasa de anticuerpos antivaricela no es protectora, administrar una dosis de recuerdo.

  • Especialmente si está contraindicado vacunar al paciente, se recomienda vacunar a los contactos familiares para disminuir el riesgo de transmisión al paciente inmunodeprimido.

 

Tratamiento específico: corticoterapia

 

Primera manifestación

 

Prednisona oral en dosis de 60 mg/m2/día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas (máximo 60 mg si peso <60 kg, 80 mg si peso >60 kg), seguido de 40 mg/m2/días alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas (máximo 40 mg <60 kg, 60 mg >60 kg). Toma única matinal o repartida en dos dosis en las siguientes situaciones: niños menores de tres años, edema grave, diarrea,  hiperglucemia o falta de respuesta a las dos semanas de tratamiento bajo dosis única. La dosificación de prednisona por kilo de peso subestima la dosis total comparada con dosis por superficie corporal especialmente en niños pequeños.

 

Estado clínico en respuesta al tratamiento

• Estado de remisión: desaparición de la proteinuria (<4 mg/m2/hora, índice proteína: creatinina <0,2 o proteinuria negativa/indicios en tira reactiva durante cinco días consecutivos).

• Remisión completa: desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.

• Remisión parcial: normalización de la albuminemia (> 3g/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).

• Recaída: aparición de proteinuria en tira reactiva >2+ durante cinco días consecutivos en cualquier momento evolutivo.

• Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrótico tras ocho semanas de tratamiento.

 

Estrategia de seguimiento