Frontiers in Pediatrics   Mayo 2018

Los cambios hemodinámicos durante las primeras respiraciones después del nacimiento son probablemente la adaptación más significativa y drástica en la vida humana. Estos cambios son críticos para una transición sin problemas desde la circulación fetal a la neonatal. Con el clampeo del cordón, los pulmones toman el control como fuente de oxigenación en lugar de la placenta. Una transición suave de la circulación es un mecanismo complejo y depende principalmente de la caída de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y del aumento de la resistencia vascular sistémica (RVS).

Comprender la fisiología de transición normal y la adaptación adversa es de suma importancia para los médicos que atienden a recién nacidos. Puede tener una influencia significativa en la presentación de cardiopatía congénita neonatal (CHD).  La ecocardiografía en la cuna del paciente puede ayudar a comprender la fisiología de la transición, especialmente los cambios hemodinámicos y los shunts a través del ductus arterioso y foramen oval y puede desempeñar un papel importante en hacer juiciosa la toma de decisiones clínicas basadas en la fisiología alterada.

Palabras clave: transitional circulation, adverse adaptation of transitional circulation, persistent pulmonary hypertension, hemodynamic assessment, fetal to neonatal transition, patent ductus arteriosus, PDA, PPHN.

Introducción

La transición desde la circulación fetal a la  neonatal es un proceso complejo. De hecho, los cambios hemodinámicos durante las primeras respiraciones después del nacimiento son probablemente la adaptación más significativa y drástica en la vida humana. Después de la expansión pulmonar hay una disminución significativa en la resistencia vascular pulmonar (PVR), y la eliminación de la placenta resulta en un aumento de la resistencia vascular sistémica (RVS) (1-4). En la mayoría de los recién nacidos a término, este es un proceso fluido y la transición cardiovascular se logra sin dificultad.

Sin embargo, algunos RN pueden tener una adaptación adversa de la circulación de transición. Las condiciones que causan escasa expansión de los pulmones, los factores que afectan PVR o SVR y el momento del clampeo del cordón pueden afectar la transición cardiovascular y, por lo tanto, la etiología es heterogénea (5-9).

La prematuridad tiene un impacto importante en la transición desde circulación fetal a neonatal . La persistencia de shunts fetales,  alta PVR debido a la incidencia aumentada de síndrome de dificultad respiratoria, mayor necesidad de asistencia respiratoria mecánica, inmadurez del miocardio y aumento de la incidencia de acidosis metabólica en los prematuros tienen un gran impacto en la transición desde circulación fetal a la neonatal (5, 8, 9). La presentación fenotípica de la adaptación adversa varía enormemente, desde síntomas leves o ningún síntoma hasta un niño gravemente enfermo con hipotensión y shock cardiogénico.
Para complicar aún más el asunto, la transición de la circulación puede verse afectada por las maniobras de reanimación, condición materna, sepsis, medicamentos, termorregulación y las intervenciones que los neonatos necesitan en la unidad de cuidados intensivos (9). Por lo tanto, una buena comprensión de la transición cardiovascular desde la circulación fetal a la neonatal es de suma importancia para los neonatólogos y los cardiólogos o intensivistas pediátricos que atienden a los neonatos. Puede ayudar a los médicos a elegir la intervención adecuada en bebés con inestabilidad hemodinámica; evitar el tratamiento insuficiente o el sobretratamieno en esta cohorte de población vulnerable, especialmente los prematuros y recién nacidos gravemente enfermos con hipertensión pulmonar persistente (10-13).

El propósito de este artículo es revisar los cambios en la fisiología cardiovascular durante la transición desde la circulación fetal a la neonatal, el impacto de la adaptación adversa en la hemodinamia y cómo la evaluación ecocardiográfica de cabecera puede ayudar a comprender la relevancia clínica y el manejo de la adaptación adversa. La evaluación ecocardiográfica de un trastorno específico, como la evaluación hemodinámica del ductus arterioso persistente (DAP), se analiza por separado en los temas de investigación TINEC en Frontiers in Pediatrics.  LINK

En un adulto, el sistema cardiovascular está conectado en serie, por lo tanto, el volumen sistólico (stroke)  de los ventrículos derecho e izquierdo es igual. Las conexiones circulatorias en un feto son complejas y en paralelo,  facilitadas por varios shunts intracardíacos y extracardíacos. En un feto, el ventrículo derecho recibe el 65% del retorno venoso, mientras que el ventrículo izquierdo recibe aproximadamente el 35% del retorno venoso total (4, 14, 15). Ambos ventrículos proporcionan flujo sanguíneo sistémico (gasto cardíaco sistémico) y del gasto ventricular combinado alrededor del 45% se dirige a la circulación placentaria mientras que solo el 8-15% llega a la circulación pulmonar (14, 15). Esta compleja disposición circulatoria paralela en un feto es posible debido a los siguientes canales fetales  :

• La placenta permite que el feto reciba sangre oxigenada desde la circulación materna. Las arterias umbilicales aportan alrededor del 45% del gasto cardíaco fetal (sangre desoxigenada) a la placenta y la sangre oxigenada se devuelve al feto a través de la vena umbilical. La placenta tiene una baja resistencia vascular y, por lo tanto, la RVS en el feto se mantiene baja (2)

• El ductus arterioso (DA) facilita la desviación de la mayor parte del gasto cardíaco desde el ventrículo derecho hacia la aorta descendente. La alta PVR en los pulmones y la baja RVS facilitan el shunt o desvío de derecha a izquierda a través del ductus arterioso sin problemas. La permeabilidad del ductus arterioso se mantiene principalmente por los altos niveles de prostaglandina sintetizados en la placenta y dentro del tejido ductal  y el aumento del contenido de óxido nítrico. Los estudios en animales demuestran que hasta el 90% del gasto cardíaco se desvía desde los pulmones no aireados a través del ductus arterioso, aunque en el feto humano esta proporción se considera un poco menor (16, 17). Se ha informado que el cierre prematuro del DA produce congestión cardíaca derecha, hipertensión pulmonar persistente o muerte fetal (16-18)

• El conducto venoso desempeña un rol importante en la dirección de la sangre oxigenada desde la vena umbilical a la vena cava inferior (hacia el corazón y lejos del sistema venoso portal) ; y

• La forma del conducto venoso permite el desvío de sangre oxigenada a la vena cava inferior y la cresta de Eustaquio (en la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha) ayuda al desvío preferencial de sangre oxigenada desde la vena umbilical a la aurícula izquierda a través del foramen oval. Esto permite que más sangre oxigenada regrese al ventrículo izquierdo. Por lo tanto, las arterias coronarias y la parte superior del cuerpo (cerebro) reciben más sangre oxigenada que la parte inferior del cuerpo (2, 17).
   

Transición normal desde circulación fetal a neonatal :  Fisiología de la transición

La fisiología de la transición, desde la circulación fetal hasta la neonatal, es compleja y está acompañada de muchos cambios fisiológicos drásticos en el sistema cardiovascular poco después del nacimiento. En un recién nacido a término, una transición cardiovascular exitosa se logra mediante un aumento en la resistencia vascular sistémica (RVS) después de la eliminación de la placenta y la disminución de la Resistencia vascular pulmonar (PVR) después de la expansión de los pulmones (2, 16).
La RVS se incrementa principalmente por la eliminación del shunt vascular bajo (placenta), pero también existen otros factores contribuyentes importantes , como el aumento del tromboxano 2 y la vasopresina.

La caída en RVP se debe principalmente a la aireación de pulmones, que estaban llenos con líquido amniótico en el feto y al aumento de la producción de potentes vasodilatadores de la arteria pulmonar tales como bradiquininas, histamina y prostaglandinas (19, 20).

En un RN a término, hay una caída de 5-10 veces en RVP poco después del nacimiento normal y luego continúa disminuyendo en las próximas 4-6 semanas. Este rápido cambio  en RVS y RVP poco después del nacimiento es la clave para lograr una transición exitosa  -  shunt o desvío a través del ductus arterioso se convierte en de izquierda a derecha y hay un rápido aumento en el flujo sanguíneo pulmonar (FSP) y, por lo tanto, retorno venoso pulmonar. Esto causa un aumento de la presión en auricular izquierda y el shunt a través de foramen ovale se revierte llevando a su cierre funcional en los primeros días después del nacimiento. El ductus venoso se cierra poco después del nacimiento (2, 16) (Figura 1).

Figura 1.- Diagrama esquemático que muestra los eventos durante la transición de la circulación: circulación fetal a neonatal. PVR, resistencia vascular pulmonar; PBF, flujo sanguíneo pulmonar; FO, foramen oval; DA, ductus arterioso; PaO2, presión arterial parcial de oxígeno; L, izquierda; R, a la derecha; PG, prostaglandina.   El mecanismo para el cierre del ductus arterioso (DA) es complejo y multifactorial  : principalmente se ve facilitado por la vasoconstricción directa del tejido ductal (músculo liso) en respuesta a sangre oxigenada de shunt de izquierda a derecha a través de DA, y una caída de prostaglandinas después de la eliminación placenta y aumento de la degradación de las prostaglandinas en los pulmones. En un recién nacido a término, el cierre funcional de DA ocurre dentro de 24-48 h posteriores al nacimiento, mientras que el cierre anatómico puede tomar hasta 10-14 días (21).
 

El cierre de los shunts fetales (ductus arterioso, ductus venoso y foramen oval) y la eliminación de la placenta causan cambios en las conexiones cardiovasculares  : desde paralelo en el feto hasta conexiones en serie. Esto permite una adaptación exitosa de la circulación de transición que conduce a igual débito ventricular izquierdo y derecho (relación Qp : Qs = 1).

La respuesta fisiológica a la transición en recién nacidos prematuros es aún más compleja, y una descripción detallada está más allá del alcance de este artículo de revisión. Sin embargo, esto se discute brevemente más adelante en la sección sobre adaptación adversa.

Impacto de clampeo precoz y tardío de cordón sobre fisiología cardiovascular

El flujo sanguíneo placentario umbilical  total aumenta con la edad gestacional y se estima que la placenta recibe alrededor de 100-125 ml / kg / min (alrededor del 40% del débito biventricular combinado en el feto a término). Se cree que la placenta contiene 30-50% del volumen circulante fetal en cualquier momento. Después del pinzamiento inmediato del cordón, el volumen sanguíneo promedio estimado de un RN a término es de aproximadamente 80 ml / kg (22, 23). Los estudios han demostrado que un RN a término puede recibir 20-35 m adicionales de sangre desde la transfusión placentaria cuando el clampeo del cordón umbilical se retrasa hasta 5 min (24). La mayor parte de la transfusión placentaria se completa en 3 minutos y, de hecho, hasta el 50% de la sangre se transfiere desde la placenta dentro de 1 min después del nacimiento (23).

En el feto, la precarga del ventrículo izquierdo depende principalmente del flujo sanguíneo umbilical a través del foramen oval, mientras que poco después del pinzamiento del cordón umbilical depende principalmente del retorno venoso pulmonar. Cuando el cordón umbilical se clampea antes del establecimiento de la expansión pulmonar, puede causar una caída significativa en la precarga del VI y del gasto cardíaco sistémico. Esto puede parecer menos relevante en un neonato a término sano con fisiología de transición adecuada pero se vuelve más importante en el neonato a término comprometido y en los prematuros en los cuales el mantenimiento de una precarga adecuada del VI es esencial para mantener un adecuado débito ventricular izquierdo (16).

Existe una buena evidencia que muestra los beneficios de retrasar el pinzamiento del cordón durante 1-3 minutos. Un reciente metaanálisis de Fogarty et al. estudió 18 estudios controlados randomizados con más de 2.300 pacientes y concluyó que el pinzamiento tardío del cordón disminuía la mortalidad, mejoraba la estabilidad hemodinámica y aumentaba los valores de hematocrito, lo que reducía la necesidad de transfusiones de sangre en los recién nacidos (25) . Los otros estudios han reportado menor necesidad de inotrópicos, mejor estabilidad hemodinámica, menor incidencia de hemorragia intraventricular, menor incidencia de enterocolitis necrosante y mejor outcome neurológico a largo plazo en los recién nacidos prematuros (26).

Sin embargo, el último metanálisis no mostró ninguna reducción en la incidencia de intubación para reanimación, temperatura de ingreso, ventilación mecánica, hemorragia intraventricular, lesión cerebral, enfermedad pulmonar crónica, DAP, enterocolitis necrosante, sepsis de inicio tardío o retinopatía del prematuro con pinzamiento retardado del cordón (25). Desde la perspectiva de la fisiología cardiovascular, es lógico retrasar el pinzamiento del cordón hasta 3 minutos hasta que el RN establezca una expansión pulmonar exitosa y se establece el retorno venoso pulmonar y la precarga del VI a partir del aumento del retorno venoso pulmonar (16).

Transición cardiovascular adversa

La fisiología transicional normal puede verse alterada por muchas afecciones que incluyen prematurez, cardiopatía congénita subyacente, infección, asfixia perinatal, síndrome de aspiración de meconio (MAS), neumonía congénita, infección del tórax, hernia diafragmática congénita y neumotórax, por nombrar algunos. Si bien la discusión detallada está más allá del alcance de este artículo, discutiremos la adaptación cardiovascular adversa de la resistencia vascular persistente alta que causa hipertensión pulmonar persistente o del aumento de sangre pulmonar por shunt , especialmente en los prematuros.
La adaptación más inmediata y adversa de la circulación transicional se produce a partir de RVP alta persistente que causa shunt continua de derecha a izquierda o bidireccional a través del Ductus arterioso y / o a través del foramen oval. Debido al aumento de RVP, el PBF disminuye causando niveles de saturación de oxígeno bajos, aumento de requerimiento de oxígeno y soporte ventilatorio. Esto causa disminución del retorno venoso pulmonar y, por lo tanto, menor precarga del VI y flujo sanguíneo sistémico bajo (débito cardíaco del VI). La disminución en la perfusión de órganos causa aumento en lactato, acidosis e hipoxia que son los vasoconstrictores pulmonares más potentes. Esto aumenta aún más la RVP, y se convierte en un círculo vicioso que conduce a hipertensión pulmonar aguda (comúnmente conocida como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido o HPPRN) (9, 10) (Figura 2).

Figura 2.-  Fisiopatología de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN). La hipertensión pulmonar aguda es la adaptación adversa más común durante la transición cardiovascular después del nacimiento. PVR, resistencia vascular pulmonar; PBF, flujo sanguíneo pulmonar; MAS, síndrome de aspiración de meconio; RDS, síndrome de dificultad respiratoria; CDH, hernia diafragmática congénita.

El aumento en la postcarga del VD debido a RVP persistentemente incrementada (que es el sello distintivo de HPPN)  causa hipertrofia y / o dilatación del ventrículo derecho y, si este proceso continúa, puede causar disfunción del VD o insuficiencia del VD. La disfunción del ventrículo derecho y la inclinación del tabique interventricular hacia el VI, debido al aumento de la presión del VD, compromete aún más la precarga del VI y la función del VI  causando disfunción biventricular (interdependencia ventricular). La disminución de la precarga del VI y la disfunción del VI causan baja presión sanguínea sistémica (hipotensión) la que a menudo necesita soporte cardiovascular (13). La ecocardiografía de cabecera puede ayudar a evaluar la gravedad de la hipertensión pulmonar, a la evaluación de función cardíaca y a la evaluación hemodinámica y, por lo tanto, dirigir la terapia adecuada para controlar la hipertensión pulmonar.

Hay una alta incidencia de DAP persistente en los prematuros, y su incidencia está directamente relacionada con la edad de gestación (a menor edad de gestación mayor incidencia de DAP (21).  El volumen del shunt a través de DAP aumenta a medida que disminuye la RVP (lo cual puede ser más lento que en los recién nacidos a término debido a distrés respiratorio, acidosis metabólica persistente y parénquima pulmonar prematuro que causa RVP alta). Por lo tanto, puede que no haya signos clínicos de DAP durante los primeros días después del nacimiento, y una vez que el shunt de izquierda a derecha se vuelve significativo, aparecen los signos y síntomas de DAP (21). Además, el miocardio prematuro tiene compliance deficiente y una disfunción diastólica inherente que dificulta la adaptación al volumen extra del shunt en comparación con un neonato a término con miocardio normal (27).
Los signos y síntomas de DAP persistente no solo dependen del tamaño del ductus arterioso sino también de la magnitud del cortocircuito y de la capacidad del miocardio para adaptarse al volumen extra del shunt o derivación. Esto puede explicar por qué los signos y síntomas varían en pacientes con un tamaño similar de ductus arterioso. Por lo tanto, una evaluación hemodinámica exhaustiva es crítica en la evaluación del DAP y una ecocardiografía de cabecera puede ayudar a determinar las características ductales, el grado de hiperperfusión pulmonar (debido al aumento del flujo pulmonar de la derivación ductal izquierda a derecha) y la hipoperfusión sistémica (por debajo del nivel ductal) (28). )
La otra adaptación adversa común de la circulación transicional ocurre en el escenario de asfixia perinatal. Mecanismos esencialmente similares a los explicados anteriormente causan una adaptación adversa de la transición que lleva a RVP elevada, mala función cardíaca debido a un compromiso cardiaco directo y, con frecuencia, estos neonatos tienen HPPN asociada por condiciones asociadas o subyacentes. La hipotermia terapéutica, que es un estándar de cuidado para niños con encefalopatía hipóxica-isquémica de moderada a grave, puede afectar aún más la transición ( ella causa alta RVP, alta RVS, bradicardia sinusal asociada con bajo gasto cardíaco y puede deteriorar aún más la función cardíaca debido a postcarga aumentada (29, 30). Un mecanismo detallado se discute en otro artículo "Avance en diagnóstico y manejo del shock" en Frontiers in Pediatrics (31).

Circulación transicional en niños con cardiopatía congénita

Como se discutió anteriormente, el diagnóstico de cardiopatías congénitas (CHD) puede ser un desafío durante la circulación de transición. Del mismo modo, la presencia de cardiopatía congénita puede afectar la fisiología cardiovascular y es fundamental comprender este impacto al manejar neonatos con cardiopatía coronaria. En la Tabla 1 se resume una clasificación de las Cardiopatías Congénitas basada en la transición postnatal.

Tabla 1.- Clasificación de cardiopatías congénitas según la adaptación postnatal.
 

Los cambios hemodinámicos debidos a las Cardiopatías congénitas son diferentes durante la vida fetal que los que ocurren después del nacimiento. Además, incluso después del nacimiento, estos cambios son dinámicos en función de los cambios en la RVS, la RVP , la magnitud del cortocircuito y la patología de la enfermedad. Es bien sabido que la obstrucción fetal temprana de un tracto de salida ventricular (derecha o izquierda) puede causar hipoplasia ventricular progresiva. Además, el flujo sanguíneo alterado y el contenido de oxígeno alterado pueden afectar el lecho vascular pulmonar y el desarrollo cerebral. La mayoría de las cardiopatías congénitas son bien toleradas durante la vida fetal porque la oxigenación depende principalmente de la placenta y los shunts o derivaciones fetales que permiten que la circulación fetal se adapte. Sin embargo, la Cardiopatía congénita induce cambios profundos en la hemodinamia fetal que pueden alterar la adaptación postnatal (32).

El impacto de la cardiopatía congénita varía desde benigno sin repercusión después del nacimiento a grave, con profundas alteraciones hemodinámicas en la vida postnatal temprana. La transposición de las grandes arterias (TGA), las lesiones obstructivas del corazón derecho e izquierdo y el retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido (TAPVR) son condiciones graves que conllevan una alta mortalidad temprana. Estas Cardiopatías congénitas son mal toleradas durante la fase de transición donde la función de la oxigenación se transfiere desde la placenta a los pulmones con una disminución posterior de la RVP, aumento de la RVS, cierre del ductus arterioso y cierre del foramen oval. Cuando no se tratan, pueden progresar a acidosis severa, shock y / o cianosis (32, 33).

Cardiopatías congénitas Ductus dependientes

Circulación sistémica ductus dependiente

Las lesiones obstructivas del corazón izquierdo requieren un ductus arterioso abierto para mantener la circulación sistémica. Cuando el conducto arterioso se cierra, la RVS disminuye, la perfusión sistémica disminuye, los pulsos se vuelven débiles y el recién nacido desarrolla acidosis progresiva y shock (34). La infusión de prostaglandina E1 / E2 es necesaria para mantener el ductus abierto y permitir el shunt o derivación de derecha a izquierda (Figura 3, imagen A).

Circulación pulmonar ductus dependiente

Las lesiones obstructivas del corazón derecho requieren un ductus arterioso abierto para mantener la circulación pulmonar. Cuando el ductus arterioso se cierra, la perfusión pulmonar disminuye y el recién nacido desarrolla cianosis progresiva sin respuesta a la administración de oxígeno. La administración de oxígeno inducirá constricción adicional del ductus arterioso. Debido a que la fisiología fetal se adapta a hipoxia crónica, estos neonatos pueden tolerar la cianosis mejor que los niños mayores hasta que se desarrolla acidosis (34). La infusión de prostaglandina E1 / E2 permitirá que el ductus permanezca abierto con shunt de izquierda a derecha.

Figura 3.-

• Ecocardiografía : visión paraesternal de eje corto en circulación sistémica ductus dependiente con shunt derecha a izquierda a través del ductus arterioso permeable (Imagen A).

• Ecocardiografía:  vista subcostal en transposición de grandes arterias (TGA) con mezcla interauricular de izquierda a derecha entre la circulación pulmonar y sistémica (Imagen B).

• Ecocardiografía : Vista subcostal de la  en Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) con mezcla interauricular derecha a izquierda de la circulación sistémica y pulmonar (Imagen C).

• El nivel de obstrucción del colector venoso pulmonar generalmente se encuentra en las ramas de las arterias pulmonares (flecha, Imagen D).

• Ao, aorta; TEA, defecto del tabique auricular; Col, colector venoso pulmonar; LA, aurícula izquierda; PA, arteria pulmonar; PFO, foramen oval permeable; PDA, conducto arterioso permeable; Pvv, venas pulmonares; RA, aurícula derecha.

Transposición de Grandes Arterias (TGA)

La transposición de grandes arterias con septum ventricular intacto (TGA / SVI)  puede ser considerada como una lesión ductus dependiente aunque un defecto del tabique auricular (DTA) o un foramen oval permeable (FOP) es crucial para permitir la mezcla entre circulaciones pulmonar y sistémica (Figura 3, imagen B).

Sin embargo, cuando la adaptación neonatal es suave y es seguida por una caída en la RVP y en la presión arterial pulmonar (PAP),  el DAP permite derivación de izquierda a derecha y aumento del FSP (flujo sanguíneo pulmonar) , aumento del retorno venoso pulmonar y aumento de la precarga de la aurícula izquierda.

El aumento subsiguiente o posterior en la presión de aurícula izquierda es crucial para el shunt interauricular de izquierda a derecha y la mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistémico.

Cuando la adaptación neonatal es deficiente con subsecuente hipoxemia, la caída en la RVP  se retrasa, el FSP disminuye y se compromete la mezcla interauricular. Estos neonatos necesitan septostomía auricular de emergencia (maniobra de Rashkind). Se ha demostrado que los fetos con restricción del foramen oval, constricción del ductus arterioso y flujo bidireccional a través del ductus arterioso durante el 3er trimestre del embarazo tienen mayor riesgo de hipoxemia severa postnatal temprana (32, 35).

Cardiopatías congénitas con Cianosis leve

TAPVR requiere la mezcla de la circulación pulmonar y sistémica a nivel auricular (shunt interauricular de derecha a izquierda como se ve en Figura 3, imagen C) lo que permite desaturación moderada. En pacientes con obstrucción del flujo venoso pulmonar (Figura 3, imagen D), habrá una disminución progresiva en el retorno venoso pulmonar a la vena sistémica y a la aurícula derecha con cianosis progresiva posterior. El aumento de la presión venosa pulmonar causará edema pulmonar y dificultad respiratoria, imitando la enfermedad pulmonar parenquimatosa, y estos neonatos no responderán a la administración de oxigeno suplementario. La infusión de prostaglandina no es útil y, de hecho, puede facilitar aún más el shunt  ductal de izquierda a derecha, el aumento del FSP (flujo sanguíneopulmonar)  ,   edema pulmonar e insuficiencia cardíaca.   El único tratamiento es la reparación primaria temprana (32). 

Cardiopatías congénitas con moderada obstrucción del tracto de salida derecho [Tetralogía de Fallot (TOF), tronco arterioso común  (TAC)] y shunt derecha a izquierda a través de un defecto del tabique ventricular (VSD) puede presentar cianosis leve. El grado de cianosis dependerá de la gravedad de la estenosis pulmonar.

TGA con VSD  (defecto de tabique ventricular) puede presentarse con cianosis leve, y generalmente no es una lesión ductus dependiente debido a la mezcla de las circulaciones pulmonar y sistémica a través del VSD (defecto del tabique ventricular)  . Si el VSD es pequeño y el foramen oval es restrictivo o está intacto, puede ser necesaria la infusión de prostaglandina E1 / E2; y se debe realizar una septostomía auricular urgente (32, 34).

Circulación transicional en neonatos con cardiopatías congénitas  shunts izquierda a derecha (I ==> D)

Los recién nacidos con comunicaciones sistémica  a pulmonar   (defecto del tabique ventricular, DAP, ventana aorto-pulmonar) generalmente no son notorios poco después del nacimiento porque la disminución de la RVP  (resistencia vascular pulmonar) es progresiva y tarda al menos 2 semanas en completarse, incluso más tiempo en neonatos con estas Cardiopatías congénitas.    En el período postnatal temprano, la cantidad de shunt izquierda a derecha es baja y no causa ningún síntoma. Con la caída progresiva de RVP , la cantidad de shunt izquierda a derecha  aumentará de acuerdo con el tamaño de la comunicación sistémica a pulmonar  y causa aumento de PBF (flujo sanguíneo pulmonar).  El débito o gasto del ventrículo izquierdo aumenta en consecuencia para mantener un flujo sanguíneo sistémico adecuado. El aumento en la presión de la aurícula izquierda puede causar edema pulmonar, dificultad respiratoria y poco aumento de peso (35, 36).

Evaluación ecocardiográfica durane circulación transicional  y su adaptación adversa

La ecocardiografía de cabecera puede desempeñar un papel importante en la comprensión de la fisiología de transición cardiovascular normal y su adaptación adversa. La evaluación ecocardiográfica durante un proceso de transición suave y normal   y durante las adaptaciones adversas más comunes (hipertensión pulmonar persistente, prematuridad y asfixia perinatal) se analizan a continuación:

Ecocardiografía durante fisiología de transición normal

La evaluación ecocardiográfica durante la fisiología de transición normal muestra presencia de  DAP , foramen oval permeable y dominancia del ventrículo derecho si se realiza poco después del nacimiento o en presencia de adaptación retrasada a la transición (Figura 4).  El shunt a través del foramen oval puede ser de izquierda a derecha o bidireccional pero nunca exclusivamente de derecha a izquierda. Un shunt puro de derecha a izquierda a través del foramen oval debe levantar sospechas de CHD  (cardiopatías congénitas) subyacentes  (tales como drenaje venoso pulmonar anómalo total o atresia tricuspídea) (13, 35, 36).
El shunt  a través del  ductus arterioso cambia a bidireccional o de izquierda a derecha poco después del nacimiento (Figuras 4A, B). Un shunt ductal puro de derecha a izquierda debe evaluarse cuidadosamente para descartar HPPN (hipertensión pulmonar persistente neonatal)   grave (a menudo estos neonatos están enfermos y requiriendo soporte cardiorrespiratorio significativo)  o   Cardiopatías congénitas ductus dependientes subyacentes  (tales como arco aórtico interrumpido).    La regurgitación tricuspídea leve con una velocidad <  2.6 m / s (gradiente entre VD y  AD menor de 25 mmHg) es normal y se ve a menudo durante la transición normal.
 

Figura 4 .-   

• (A) Evaluación ecocardiográfica durante la circulación transicional.

  • Imagen "a" muestra leve dominancia del ventrículo derecho (fisiológica)

  • Imagen "b" muestra shunt bidireccional a través del foramen oval

  • Imagen "c" muestra shunt izquierda a derecha a través del ductus arterioso

  • Imagen "d" muestra shunt derecha a izquierda a través del ductus arterioso.

  • Imagen "c" y "d"  siguen siendo fotogramas de shunt bidireccional durante la circulación de transición temprana (la cual puede ser normal en comparación con la adaptación adversa en Figura 1C).

• (B) Evaluación ecocardiográfica durante la adaptación adversa de la circulación transicional en un prematuro con sepsis a las 8 h de edad.

  • Imagen "a" muestra dilatación del lado derecho del corazón en vista apical de 4 cámaras con septum interauricular inclinado hacia aurícula izquierda (LA)

  • Imagen "b" muestra shunt puro de derecha a izquierda a través del ductus arterioso (DA) debido a alta resistencia vascular pulmonar (RVP) y baja resistencia vascular sistémica (RVS);

  • Imagen "c" muestra LA (aurícula izquierda)  pequeña por retorno pulmonar disminuido (flujo sanguíneo pulmonar disminuido debido a RVP alta y shunt derecha a izquierda a través de DAP.

  • Imagen "d" muestra gasto cardíaco disminuido del ventrículo izquierdo (por disminución de precarga del VI y deterioro de la función del ventrículo izquierdo).

Ecocardiografá durante  adaptación adversa de circulación transicional

La evaluación ecocardiográfica durante la adaptación adversa debe incluir una evaluación estructural exhaustiva para descartar un defecto cardíaco congénito subyacente, la evaluación de la función cardíaca y la evaluación hemodinámica.  En conjunto con otros parámetros clínicos, una ecocardiografía funcional de cabecera (al lado de la cuna) puede proporcionar información anatómica y fisiológica inmediata en tiempo real para ayudar a comprender la fisiopatología que conduce a una adaptación adversa y para dirigir la intervención específica basada en la fisiología alterada. Si bien la evaluación detallada de las condiciones específicas individuales se analiza en otros artículos de investigación de TINEC publicados en Frontiers in Pediatrics, a continuación se analiza un enfoque de la evaluación ecocardiográfica de las afecciones comunes asociadas con la adaptación adversa de la circulación de transición:
 

Evaluación Ecocardiográfica en Hipertensión pulmonar persistente 

Como se discutió anteriormente, la RVP  aumentada  es el sello distintivo de la fisiología de transición alterada en la hipertensión pulmonar persistente. La evaluación directa de la RVP puede ser difícil de evaluar en la ecocardiografía de cabecera, pero una evaluación detallada de la gravedad de la hipertensión pulmonar, la función cardíaca y la evaluación hemodinámica pueden ser útiles para manejar la adaptación adversa en pacientes con RVP alta o hipertensión pulmonar.   Una RVP alta persistente (poscarga del Ventrículo derecho )  puede causar  hipertrofia del ventrículo derecho (VD) o incluso disfunción del VD con o sin dilatación del VD.  La severidad de la hipertensión pulmonar se evalúa mejor midiendo la presión de la arteria pulmonar. También se puede evaluar indirectamente mediante la evaluación del tabique interventricular y la forma del VI.

El shunt a través de DAP puede ser bidireccional o sólo de derecha a izquierda dependiendo de la presión de la arteria pulmonar en relación con la presión sistémica.  El shunt o derivación a través del foramen oval a menudo es bidireccional. El gasto cardíaco del VD puede disminuir en presencia de una alta RVP o disfunción del VD, y el gasto cardíaco del VI   (ventrículo izquierdo)  puede disminuir  por  disminución de la precarga del VI (disminución del retorno venoso pulmonar) y disfunción del ventrículo izquierdo (37).

Una evaluación exhaustiva de la adaptación adversa en hipertensión pulmonar persistente (13) puede incluir (Figura 5):

• Reconocimiento de hipertrofia del VD (ventrículo derecho) con o sin dilatación del VD

• Estimación de la presión de la arteria pulmonar

• Evaluación del shunt a través del ductus arterioso y foramen oval

• Evaluación del tabique interventricular y la forma del VI (ventrículo izquierdo)

• Evaluación de la función de ventrículo derecho e izquierdo

• Llene cardíaco (evaluación de precarga)

• Medición del gasto cardíaco de VD y VI  (venrículos derecho e izquierdo).

Figura 5.-  Evaluación ecocardiográfica de hipertensión pulmonar en adaptación adversa de circulación transicional.

• Imagen "a" muestra hipertrofia ventricular derecha y dilatación leve en una vista apical de 4 cámaras;

• Imagen "b" muestra jet o chorro tricúspide en mapeo de flujo a color

• Imagen "c" muestra hipertrofia del ventrículo derecho e inclinación del septo interventricular en vista paraesternal de eje corto

• Imagen "d" muestra evaluación Doppler de regurgitación tricuspídea (RT) para evaluar el gradiente de presión entre ventrículo derecho y aurícula derecha. La presión sistólica de la arteria pulmonar se puede estimar agregando presión auricular derecha al gradiente de presión medido por la velocidad R.

Evaluación ecocardiográfica de adaptación adversa  en Prematuros

Al igual que los neonatos a término , la mayoría de los prematuros pueden tener una transición suave. Sin embargo, este proceso puede ser más desafiante para los prematuros con peso extremadamente bajo al nacer (ELBW)  bajo 28 semanas de gestación. Existen ciertos factores específicos relacionados con la prematuridad que pueden afectar el proceso de transición en recién nacidos prematuros   :

• Mayor incidencia de DAP persistente y foramen oval; shunt a través de DAP puede jugar un papel importante en la patología de la enfermedad

• Alteración del rendimiento miocárdico debido a que miocardio inmaduro tiene un mecanismo contráctil ineficiente que causa deterioro de la función cardíaca sistólica y diastólica en los niños de EBPN

• Frecuencia cardíaca más rápida con un posible aumento de la demanda cardíaca y menos tiempo de diástole lo que limita la capacidad de aumentar el volumen stroke o de eyección .

• Mayor incidencia de afecciones respiratorias que requieren ventilación mecánica y que afectan la dinámica cardiovascular (6, 38, 39).

 Todos estos mecanismos limitan la capacidad del miocardio prematuro para hacer frente a las condiciones adversas de carga (aumento de la poscarga debido a alta RVP persistente o Precarga reducida / incrementada). Los estudios reportan que el miocardio prematuro puede carecer de inervación adrenérgica adecuada, y pueden tener un eje hipotalámico-pituitario-adrenal subdesarrollado. Por lo tanto, pueden no solo tener capacidades limitadas para aumentar el gasto cardíaco durante la adaptación adversa, sino que también pueden mostrar una respuesta inadecuada a situaciones estresantes (como shock y sepsis) y una respuesta deficiente a inotrópicos (40, 41).
Por lo tanto, comprender la fisiología cardiovascular puede ser aún más importante en los niños con EBPN (extremo bajo peso de nacimiento) mientras se toma una decisión cuidadosa con respecto a la terapia de fluidos e inotrópicos durante la adaptación adversa. Un shunt grande persistente de izquierda a derecha a través de DAP en niños EBPN  puede causar cambios hemodinámicos significativos: hipoperfusión sistémica (por debajo del nivel ductal) e hiperperfusión pulmonar.

El resumen de la evaluación ecocardiográfica de DAP y su evaluación hemodinámica se muestra en Figuras 6A, B. Una detallada evaluación ecocardiográfica se describe en otro artículo bajo el tema TINEC publicado en Frontiers in Pediatrics (42).

Figura 6.-

• (A) Evaluación del ductus arterioso persistente (DAP).

  • Imagen "a" muestra DAP en imágenes 2D

  • Imagen "b" muestra DAP en mapeo de flujo a color

  • Imagen "c" evaluación del tamaño de DAP en mapeo 2D y de flujo a color

  • Imagen "d" muestra un patrón de flujo pulsátil en evaluación Doppler.

• (B) Evaluación hemodinámica de DAP para evaluar hiperperfusión pulmonar e hipoperfusión sistémica.

  • Imagen "a" muestra sobrecarga de volumen del lado izquierdo del corazón en una vista apical de 4 cámaras

  • Imagen "b" muestra medición de relación aurícula izquierda a aorta (relación AI : Ao)

  • Imagen "c" muestra flujo retrógrado en vasos esplácnicos

  • Imagen "d" flujo retrógrado en aorta descendente ("fenómeno de robo") en DAP grande hemodinámicamente significativo.

Evaluación ecocardiográfica de adaptación adversa debida a Asfixia Perinatal

La asfixia perinatal se refiere a la falta de oxígeno antes o alrededor del momento del nacimiento y puede ocasionar daño cerebral inducido por hipoxia-isquemia (HI) o encefalopatía hipóxico-isquémica (HIE). La inestabilidad cardiovascular es común en pacientes con HIE y las causas son multifactoriales. De hecho,  ocurren isquemia miocárdica transitoria y disfunción miocárdica en dos tercios de los niños con asfixia perinatal de moderada a grave (43, 44).
Los efectos de la asfixia perinatal en la transición cardiovascular son complejos. La isquemia miocárdica puede ser un efecto directo de la asfixia perinatal o puede estar causada además por la redistribución en curso del flujo sanguíneo que causa perfusión miocárdica disminuída , especialmente en el tejido sub-endocardíaco y músculos papilares (43-45). Esto causa disfunción del miocardio. Los RN con asfixia perinatal a menudo tienen falla multiorgánica y una RVP alta persistente que causa HPPN  es una asociación común. La hipoxia y la acidosis debidas a perfusión cardíaca deficiente empeora aún más la hipertensión pulmonar al aumentar la RVP.

Además, la hipotermia terapéutica también aumenta la RVP y la RVS (46), lo que puede tener un efecto desfavorable adicional sobre la función miocárdica ya comprometida. Esto puede causar un gasto cardíaco deficiente y a una perfusión alterada de los órganos terminales y, por lo tanto, empeoramiento de la acidosis. Además, los neonatos con asfixia perinatal a menudo tienen morbilidades asociadas, tales como sepsis, fisiología placentaria anormal y SAM (sindrome aspiración meconial)  , lo que afecta la hemodinámica y la función cardíaca durante el proceso de transición. La ecocardiografía de cabecera puede ayudar a evaluar la función cardíaca y los cambios hemodinámicos en tiempo real. La evaluación de la precarga, el gasto cardíaco y la función cardíaca puede ayudar a hacer una elección lógica de la terapia en pacientes con HIE de moderada a grave para optimizar el flujo sanguíneo del órgano final.

Evaluación ecocardiográfica de adaptación adversa debida a Cardiopatías congénitas

Como se discutió anteriormente, los neonatos con Cardiopatías congénitas pueden tener un efecto sobre la fisiología transicional, tal como el aumento del shunt de izquierda a derecha que puede causar aumento del FSP (flujo sanguineo pulmonar) . Cuando el shunt  es significativo, puede contribuir al empeoramiento de los síntomas respiratorios, tales como taquipnea y aumento del trabajo respiratorio que requieren oxígeno y / o soporte respiratorio. Un FSP persistentemente aumentado puede contribuir al desarrollo de hipertensión pulmonar neonatal (7, 9).
Del mismo modo, la hipoxia por disminución del flujo sanguíneo puede afectar el proceso de transición normal. Estos niños a menudo tienen afecciones asociadas que causan disminución del flujo sanguíneo (tales como obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho) las que pueden provocar hipertrofia ventricular, alteración de las funciones diastólica y sistólica. Los efectos de las Cardiopatías congénitas pueden ser aún más complejos de entender en presencia de defectos múltiples o asociación compleja con efectos variables sobre la fisiología cardiovascular (36, 47). Una descripción detallada específica de la afección que afecta la fisiología cardiovascular durante el período neonatal está más allá del alcance de este artículo enfatizando los principios generales de la transición y su adaptación adversa.

Evaluación ecocardiográfica de adaptación adversa debida a otras condiciones neonatales

Otras afecciones neonatales pueden tener un impacto en el proceso de transición cardiovascular como la sepsis neonatal. Puede tener un efecto directo sobre el rendimiento del miocardio causando disfunción cardíaca o puede afectar la permeabilidad vasomotora que causa cambio en la RVS. A diferencia de los adultos con shock séptico caliente que causa disminución de la RVS, los neonatos pueden tener una respuesta compleja al shock.

La RVS  (resistencia vascular sistémica) puede aumentar, especialmente durante la sepsis temprana (shock frío) o puede disminuir (shock caliente). Los estudios han reportado que la sepsis puede tener un efecto nocivo sobre la función del miocardio, tanto el efecto directo en el miocardio como a través de la vía inducida por las citoquinas. Se informó que los niveles de troponina en no sobrevivientes de sepsis neonatal fueron significativamente más altos que los de los sobrevivientes (29, 48). De manera similar, otras afecciones neonatales como la enterocolitis necrotizante y la hemorragia intraventricular pueden afectar el proceso de transición normal.

Resumen

La fisiología transicional es compleja y puede ser alterada por causas multifactoriales. La adaptación adversa de la fisiología de transición puede causar hipertensión pulmonar persistente, hiper o hipoperfusión pulmonar e hipoperfusión sistémica.  En conjunto con un examen clínico meticuloso y una monitorización rutinaria de cabecera, el uso de nuevas tecnologías como la Ecocardiografía funcional, la evaluación no invasiva del gasto cardíaco y la evaluación de la perfusión final de órgano mediante el uso de espectroscopia cercana al infrarrojo  (NIRS) pueden proporcionar información invaluable en los neonatos con fisiología transicional alterada. Mientras se establece el papel de otras técnicas, la ecocardiografía de cabecera puede proporcionar información anatómica y fisiológica en tiempo real, lo que ayuda a tomar decisiones clínicas juiciosas en el ámbito de la terapia intensiva.

Contribuciones de los autores

CT es un cardiólogo pediátrico formado en el Hospital Universitario de Ginebra, Suiza y en Denver, Colorado, EE. UU.  

YS es consultor en neonatología y cardiología pediátrica en Addenbrooke's Hospital en Cambridge, Reino Unido.

CT e YS tienen especial interés en la ecocardiografía funcional y la evaluación hemodinámica en niños. Ambos pertenecen al grupo NPE (Neonatologist Performed Echocardiography) del ESPR (European Society of Pediatric Research) y presiden el grupo de trabajo POCUS (Point-of-Care Ultrasound) de ESPNIC (Sociedad Europea de Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales) .

Pertenecen al comité organizador de TINEC (Training in Intensive care and Neonatal Echocardiography), un curso de ecocardiografía funcional que tiene lugar cada año en Suiza desde 2016.

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