Hidrocefalia

Diciembre 2013

56.- HIDROCEFALIA

Evaluación Neurológica del Niño

• 20-25% de las hospitalizaciones tienen problema neurológico.

• En la evaluación de las enfermedades del SNC es necesario considerar :

  • Si es variante normal o patológica

  • Si es secuela estacionaria o enfermedad progresiva.

  • Es daño focal o difuso

  • Focalidad única o múltiple.

Métodos para Diagnóstico:

Para establecer el diagnóstico un método de aproximación es:

• Diagnóstico sindromático:  Considerar signos y síntomas en determinados conjuntos en que tienden a asociarse de manera de plantear siempre más de un diagnóstico y menos de 4.

• Diagnóstico de localización: del examen neurológico se infiere un sitio de lesión lo cual orienta los exámenes a solicitar.

• Diagnóstico etiológico: considerando los síntomas y el laboratorio se puede establecer una causa que explica ambos.

• Diagnóstico de edad del desarrollo: se compara nivel funcional del niño con las tablas para las diversas áreas del desarrollo.

 Instrumentos:

• * Anamnesis :

  • Antecedentes personales: período neonatal, escolaridad, enfermedades anteriores.

  • Antecedentes familiares: edad, ocupación, enfermedad de los padres, hermanos, abuelos, tíos.

  • Descripción cronológica de los síntomas o su perfil temporal: evolución muy rápida (enf. cerebrovascular) o lenta en meses (Tu).

  • Aparición de enfermedad:

    • Inicio agudo rápidamente progresivo: hospitalizar para estudio. Puede ser Meningitis bacteriana,  Poliradículoneuritis.

    • Crónico recurrente: nada grave ni urgente. Ej; epilepsia, jaqueca.

    • Crónico progresiva: son las enfermedades más graves como las degenerativas, Tu, etc. El niño inicialmente tenía problemas para caminar, luego no se para.

    • Curso estacionario: Retraso mental, Parálisis Cerebral.

• Examen físico:

  • General:

    • Seno dérmico, hidrocefalia

    • Microcefalia (-2 DS) habiendo retraso mental en el 90% de ellas,

    • Macrocefalia (+2DS) en la que se debe solicitar ECO

    • Sindromes característicos como: Apert (cabeza típica); Sturge Weber (angiomatosis cerebromeníngea, hacen glaucomas por lo cual se deben derivar a oftalmología); neurofibromatosis (neurofibromas); Esclerosis tuberosa.

  • Neurológico:

    • Examen mental: conciencia, lenguaje, nivel intelectual

    • Pares craneanos: motilidad ocular, tamaño pupilar, reflejo fotomotor, visión, audición, motilidad de cara, de lengua, paladar, Fondo de Ojo.

    • Motricidad : lo más importante: marcha, trofismo de extremidades, Reflejos bicipital, tricipital, rotuliano, aquiliano, plantar, cutáneo, etc; Coordinación; fasciculaciones.

• Laboratorio: Orientado: LCR, neuroimágenes, Tests psicológicos, pruebas enzimáticas, procedimientos electrofísicos.

No todo aumento de LCR es hidrocefalia  :

• Malformación Arnold Chiari:  hidrocefalia con sistema ventricular con aspecto de alas de murciélago, asimétrica y no redondeada.

• Malformación de Dandy Walker: ventrículos laterales de aspecto paralelo, Tercer ventrículo sin techo, abierto a quiste.

• Agenesia del cuerpo calloso:  gran quiste interhemisférico.

• Esquizencefalia: gran hidrocefalia simétrica con escaso parénquima cerebral (diagnóstico diferencial con hidroanencefalia). Falta de migració

Fisiopatología de hidrocefalia :

• La Hidrocefalia corresponde a 1/3 de la patología neuroquirúrgica.

• El LCR está constituído por agua, iones, proteínas que filtran desde la sangre.

• Se produce en los plexos coroídeos y se reabsorbe en la estructura venosa de la parte alta cerebral .

• Se produce a razón 20 cc/hora (450 ml/día) .

• En el sistema ventricular hay 150 ml de LCR , es decir hay un recambio de 3 veces/día. La hidrocefalia es causada por un pequeño % (puede ser un 10%) del LCR que no se reabsorbe.

Mecanismos de dilatación ventricular :  

• Exceso de producción de LCR : es excepcional (ej; papiloma de plexo coroídeo).

• Fenómeno obstructivo: en alguna parte por donde circula el LCR.

• Por disminución de resistencia del parénquima: ej: atrofia cerebral en que la presión del ventrículo es normal . Esto explica la hidrocefalia asimétrica.

• En el lactante pequeño la hidrocefalia rápidamente da síntomas de hipertensión endocraneana, en cambio en el adulto rápidamente el aumento de presión se equilibra dando una hidrocefalia de presión normal.

• Generalmente la hidrocefalia es redondeada y la dilatación simén neuronal .

• Holoprosencefalia: sólo imagen de encéfalo adelante.

• Hidromicroencefalia: gran hidrocefalia con imagen de cerebro al centro.

• Hidroanencefalia: enfermedad destructiva o degenerativa.

• Quiste aracnoidal:  generalmente silviano o temporal.

• Hidrocefalia externa: macrocefalia evolutiva, sin hidrocefalia, con discreta dilatación ventricular por líquido periférico debido a obtrucción muy alta o aumento de presión de  válvulas con dificultad de reabsorción de LCR. Mejora con el tiempo no acompañándose de deterioro.