Hipertensión pulmonar persistente

Diciembre 2013

22.- HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE:

I.- Definición:

Incremento de la resistencia vascular pulmonar que produce presión arterial pulmonar alta, cortocircuito de sangre desoxigenada de derecha a izquierda a través del conducto arterioso permeable, agujero oval o ambos e hipoxemia grave que no responde a oxígenoterapia debido al bajo flujo pulmonar.

II.- Fisiopatología :

Al nacer se produce  transición de la circulación fetal a la neonatal :

• Disminución de resistencia vascular pulmonar (RVP):  por inicio de la ventilación pulmonar, aumento de la PaO2, producción de prostaciclinas por el pulmón, producción de óxido nítrico (NO) por el endotelio vascular. 

• Aumento del pH y disminución de la PaCO2 al nacer disminuye la RVP desde 5 mmHg a 0,5 mmHg por vasodilatación pulmonar.

• Aumento de resistencia vascular sistémica al eliminarse la placenta.

• Lo anterior causa cierre del ductus y del foramen oval.

• Si se produce aumento de la resistencia vascular pulmonar (hipertensión pulmonar) el foramen oval y el ductus permanecerán abiertos permitiendo el desarrollo de cortocircuito de derecha a izquierda, lo cual provoca hipoxia y acidosis.

III.- Etiopatogenia:  

• Idiopática o primaria: la HPP se produce por hipertrofia e hiperplasia del músculo liso pulmonar:

  • Ingestión prenatal de inhibidores de las prostaglandinas (aspirina, indometacina) que inhiben la prostaciclina causando constricción del ductus.

  • Hipoxia crónica por sufrimiento fetal intrauterino.

  • Displasia alvéolo-capilar

• Patología pulmonar: Por hipoxia, acidosis e infección è constricción vascular.

  • Asfixia perinatal                 

  • Enfermedad por déficit de surfactante

  • Sepsis y bronconeumonia por Estreptococo B-hemolítico grupo B

  • Sindrome de aspiración meconial (SAM)

• Hipoplasia pulmonar è hipoplasia de lecho vascular pulmonar : se ve en  hernia diafragmática congénita.

• Enfermedades cardíacas : Cardiopatías congénitas,  Isquemia miocárdica perinatal

• Trastornos Metabólicos: hipoglicemia e hipocalcemia.

• Policitemia: por obstrucción del lecho vascular pulmonar.

IV.- Clínica :

La severidad depende de la cantidad de cortocircuitos de derecha a izquierda:

• Pueden haber factores predisponentes: asfixia aguda y crónica, SAM,  etc.

• Cianosis que no mejora con O2terapia  (SaO2 < 75-80 % y PaO2  < 50 mm Hg).

• Gran variabilidad y labilidad de la PaO2 aún sin variar la FiO2. En casos graves es < de 40 mmHg.

• Signos propios de la patología pulmonar si la hay.

• Puede haber insuficiencia cardíaca por aumento de  RVP

• En la forma idiopática se debe hacer diagnóstico diferencial con cardiopatía congénita.

• Gradiente alvéolo-arterial O2 está aumentado variando desde 250 a más de 600 mm Hg. (VN = < 20).

• Hipovolemia y en casos graves hipotensión arterial, disminución de  PVC y oliguria.

• Acidosis metabólica con pH < 7.25.

V.-Laboratorio :

• Glicemia y calcemia: pueden estar alteradas.

• Anión Gap (VN: < 12) y ácido láctico aumentados.

• Gases arteriales: alteración gradiente A-a de O2, PaFi, hipoxemia, acidosis ,hipercapnia.

• PaO2 ó TcPaO2 preductal con valor de 15 mm Hg o 5 % más altas que la postductal.  Ausencia de diferencia no excluye el diagnóstico pues cortocircuito puede estar en el foramen oval.

• Radiografía de Tórax:

  • Patología pulmonar: Bronconeumonia, Sindrome de ruptura alveolar, pulmón húmedo, SDRI.

  • Forma idiopática :  campos pulmonares libres y más oscuros por disminución del flujo pulmonar.

  • Insuficiencia ventricular izquierda: congestión venosa pulmonar.

• Electrocardiograma: signos de isquemia miocárdica.

• Enzimas cardíacas pueden estar alteradas.           

• Ecocardiografía Doppler:

  • Descarta cardiopatía congénita

  • Puede mostrar los cortocircuitos de derecha a izquierda

  • Insuficiencia del ventrículo derecho con contractilidad débil y dilatación del ventrículo derecho.

VI.- Tratamiento:

   a) Preventivo:

      * período prenatal:      + evitar hipoxia y acidosis              + no usar inhibidores de

                                              prostaglandinas en prevención del parto prematuro

      * período postnatal:     + reanimación adecuada evitando hipoxia y acidosis

                                           + corregir factores metabólicos: hipoglicemia e hipocalcemia.

                                           + corregir policitemia         + ambiente térmico neutral

   b) Manejo:   oxigenación adecuada, termoregulación, restablecimiento del equilibrio ácidobase e hidroelectrolítico. Bicarbonato de sodio para corregir acidosis, drogas vasoactivas (dobutamina, dopamina),  FiO2 mayor de 70, ventilación mecánica  (hiperventilación), sedación, paralización y  drogas vasodilatadoras pulmonares.

• Corrección de hipoxia y acidosis:

  • oxígenoterapia: FiO2 100 %. Se debe lograr PaO2 sobre 50 mm Hg.

  • corrección de acidosis: buena oxigenación tisular ; PaCO2 normal ; Bicarbonato.                       

  • Ventilación mecánica: indicada si :

    • no se puede mantener PaO2 > 50 mmHg

    • gradiente A-a de O2 > 250 mmHg

    • Parámetros: 

    • Presión media de vía aérea lo más baja posible

    • PEEP no > de lo fisiológico (2 cm H2O) salvo que la causa sea EDS.

    • PIM sólo lo suficiente para movilizar el tórax

    • TIM corto (0,3 segundos) . En caso de SAM donde hay tK aumentado se  requiere tiempo más prolongado.

    • F.Respiratoria: suficiente para mantener PaCO2 < 40 mm Hg (Generalmente 60-80 , ocasionalmente 100 or minuto)

  • Parálisis muscular (Vecuronio) y sedación (Midazolam)

  • Evitar enfriamiento, hipoglicemia e hipocalcemia.

• Mantención de presión sistémica:  (PAM=50 mmHg) aumenta la resistencia vascular sistémica y por tanto ayuda a  disminuir el shunt de derecha a izquierda :

  • Volemia adecuada :

    • balance hidroelectrolítico estricto       

    • hematocrito sobre 40 %

    • expansores de volumen (coloides) si se requieren.

    • observación permanente llene capilar 

    • monitoreo de presión arterial y PVC.

  • Vasoactivos:  Dobutamina y/o Dopamina.

•  Producción de vasodilatación pulmonar:

  • Alcalosis: se debe lograr PaCO2 de 25-30 mmHg y pH 7,45-7,5. Es el aumento de pH arterial lo que  explica la disminución de la vasoconstricción pulmonar, debido a que con mayor pH disminuye el  calcio iónico . Usar Bicarbonato en cantidad suficiente para lograr  pH indicado, cuidando que no se  produzca hipernatremia ni aumento de la osmolaridad sérica.

  • Hiperventilación : con ventilación mecánica convencional:

    • Objetivo: obtener pH 7,45-7,5    ; PaCO2 25-30 mmHg   ;  PaO2 > 50 mmHg ; SaO2 > 80-90%

    • Parámetros: TIM corto ( 0,3 seg), PEEP fisiológico, PIM lo más baja posible, F.R. altas 80-100/min. Puede producirse PEEP inadvertido, el cual puede implicar barotrauma, disminución del retorno venoso, disminución del gasto cardíaco y aumento de la RVP. Estos parámetros de hiperventilación pueden usarse cuando no hay enfermedad pulmonar asociada. Si la hay es necesario ajustarlos probando la mayor eficiencia y menor riesgo de cada parámetro.

  •  Vasodilatadores intravenosos : los vasodilatadores intravenosos disponibles no son selectivos para la circulación pulmonar pudiendo también causar vasodilatación sistémica.

    • Tolazolina: bloqueador alfa-adrenérgico y liberador de histamina. Se administra por vena periférica  en dosis de prueba de 1 mg/kg de peso en 10 minutos. Si no hay respuesta se aumenta la dosis al  doble.  La dosis de mantención es 0,16 mg/kg/hora por cada 1 mg/kg utilizado como ataque .

    • Prostaglandina E1 e I2 (prostaciclina): producen hipotensión sistémica y aumento del TTPK.

    • Adenosina: buen vasodilatador pulmonar con menos disminución de la presión arterial sistémica.

    • Dobutamina: disminución moderada de la RVP a dosis de 5-10 ug/kg/min.

    • Isoprotenerol: agonista B-adrenérgico. Causa taquicardia y es arritmogénico.

    • Nitroprusiato y nitroglicerina: vasodilatadores no selectivos por liberación de óxido nítrico.

    • Bloqueadores del calcio (nifedipino) .

• Inhalación de óxido nítrico  (NO) :

  • El NO se produce en el endotelio vascular a partir de la L-arginina.  Luego difunde hacia el músculo liso subyacente, aumenta el GMP cíclico que a su vez disminuye el calcio iónico originando relajación del músculo liso.

  •  El NO inhalado se usa en dosis de 20 ppm (ppmillón). 

  • A dosis mayores aumenta la metahemoglobina  sobre 2,5% lo cual tiene efectos tóxicos.

  • Sus efectos principales son :

    • Produce vasodilatación local  no sistémica.        

    • Mejora PaFi pre y postductales

    • Mejora la relación A-a de O2.    

    • No causa vasodilatación de zonas no ventiladas manteniendo V/Q adecuada.

• Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO):

  • Usa técnicas de bypass cardiopulmonar para  permitir el reposo de los pulmones y su recuperación.

  • Se desvía cerca del 80% del gasto cardíaco a  través del circuito, bombeándose la sangre a través de un oxigenador de membrana y se devuelve a  continuación al organismo para permitir el intercambio de gases independiente del flujo sanguíneo  pulmonar.

  • Se usa en R. Nacidos de más de 36 semanas de E. Gestacional  y sus complicaciones son  tromboembolismo, aumento del riesgo de hemorragia general e intracraneana por el uso de heparina, riesgo de infarto cerebral por ligadura de carótida derecha.

• Ventilación de alta frecuencia  ( HFV) :

  • El intercambio de gases  es función de la ventilación por  minuto: Ventilación por minuto = Volumen Tidal  x  Frecuencia respiratoria.

  • A mayores frecuencias respiratorias (En HFV la  F.R.=  240-1.800/min (4- 30 hertz)) la ventilación  puede producirse con volúmenes Tidal menores.

Protocolo  Hipertensión Pulmonar  Persistente

• Tratamiento médico usual:

  • Medidas iniciales:

    • Optimizar ventilación (PaCO2 35-45)

    • Ventilación Mecánica Convencional  con bajas presiones (PIM mínima necesaria para  expandir tórax) y alta Frecuencia Respiratoria  ( 80-100 por minuto).

    • Corregir acidosis

    • Sedación-paralización : pancuronium  y sedación narcóticos (fentanyl, 2-4  µg/kg) ó Midazolam.

    • Protocolo de Manipulación Mínima

    • Apoyo hemodinámico (PAM > 50 ) è Dobutamina, Volumen, Dopamina.

  • Confirmar HTPP con ecocardiografía.

  • Otras medidas específicas si persiste hipoxemia:

    • Surfactante si existe enfermedad pulmonar difusa

    • Alcalinización (mantener pH >7.50).

• iNO : si PaO2 < 50 con FiO2 100 è iNO 10-40 ppm

• VAF + iNO

• ECMO