Enfermedad por déficit de Surfactante

Diciembre 2013

16.-ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE (EDS o SDR):

Dr Gerardo Flores H

1.- Definición:

Dificultad respiratoria del R. Nacido, especialmente del prematuro, relacionada con inmadurez pulmonar. El defecto primario en esta patología es el déficit de surfactante, sustancia que le sirve al pulmón para hacer una interfase entre el aire y el agua presente en el alvéolo pulmonar y así disminuir la tensión superficial evitando el colapso alveolar en la espiración.

Actualmente no se le denomina Membrana Hialina ya que esta membrana no es solamente observada en esta enfermedad sino tambien puede verse en Bronconeumonias (Estreptococo B-hemolítico grupo B), en el Sindrome de Distress Respiratorio Agudo (conocido antes como Sindrome de distress respiratorio del adulto o SDRA) y otras patologías.

ll.- Incidencia:

5-10% de los prematuros, siendo mayor a menor edad gestacional.

• 24 - 28 semanas 20 - 25 % de los nacimientos

• 29 - 35 semanas 65 - 70 % de los nacimientos

• 36 - 38 semanas ~ 15- 17% de los nacimientos

III.- Fisiopatología :

La EDS se debe al déficit de surfactante pulmonar (sustancia que reduce la tensión superficial en alvéolos). En este déficit interviene la inmadurez y algunos acontecimientos perinatales como: asfixia, acidosis, hipotermia, trastomos metabólicos y de la perfusión pulmonar. Al aumentar la tensión superficial se producen atelectasias progresivas, lo cual disminuye la distensibilidad pulmonar. Se altera la relación ventilación/perfusión con perfusión desperdiciada lo que determina hipoxemia, hipercapnia ,acidosis metabólica y respiratoria. Se produce vasoconstricción arteriolar pulmonar, disminuyendo la circulación pulmonar. Esta hipoperfusión lesiona el endotelio capilar, produciéndose trasudación de plasma hacia los espacios alveolares, el fibrinógeno se transforma en fibrina la cual tapiza los alvéolos y altera la difusión agravándose la hipoxemia, hipercapnia y acidosis.

                                   Prematurez                Asfixia, Hipotermia, Acidosis 

                                                ¯                             ¯ 

                                             Déficit de Surfactante

                                                             ¯ 

                                              > tensión superficial

                                                             ¯ 

                                                   Atelectasias

                                                              ¯ 

                                                 Alteración V/Q

                                                             ¯ 

                                                 Hipoxia - acidosis       ®  Vasoconstricción pulmonar 

                                                              ¯ 

                                                   Daño capilar

                                                              ¯ 

                                      Trasudación de plasma hacia alvéolo

                                                               ¯ 

                                               fibrinógeno  ®  fibrina

IV.- Diagnóstico :

• Factores predisponentes: menor edad gestacional, cesárea sin trabajo de parto, antecedentes de prematuros con membrana hialina, hemorragia materna, asfixia perinatal, hijo de madre diabética, eritroblastosis fetal, sexo masculino, segundo gemelar.

• Factores que disminuyen riesgo:  mayor edad gestacional, parto vaginal, enfermedad hipertensiva del embarazo, nefropatías ó cardiopatías materna, desnutrición intrauterina,  rotura prolongada de membranas, uso de corticoides y B-miméticos, tiroxina, estrógenos.

• Signos clínicos: dificultad respiratoria progresiva de aparición precoz, desde el nacimiento ó en las 6 primeras horas de vida :

  • Polipnea, quejido, aleteo, retracción, menor entrada de aire a pulmones, cianosis.

  • Generalmente hay edema y diuresis disminuída

  • Agravamiento progresivo, llegando al máximo a las 72 hrs; pasado lo cual el cuadro mejora paulatinamente.

Diagnóstico radiológico

1. Grado 1

   • Leve infiltrado

   • Silueta cardiaca nítida  

2. Grado 2

   • Infiltrado y broncograma más intenso.

   • Silueta cardiaca borrosa 

3. Grado 3

   • Opacidad generalizada

   • Broncograma evidente 

   • No se distingue silueta cardiaca

V.- Laboratorio:

• Estudio de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico: Test de Clements, lndice lecitina / esfingomielina,  determinación de fosfatidilcolina y fosfatidilglicerol.

• Radiografía de tórax: infiltrado retículogranular en pulmones, el cual puede confluir dando el aspecto de "vidrio esmerilado", acompañado de broncograma aéreo.

• Gases en sangre: se requiere FiO2 mayor de 35% para mantener PaO2 mayor de 50 mmHg en algún momento del curso de la enfermedad.

VI.- Diagnóstico diferencial:

• Bronconeumonia connatal (especialmente por Estreptococo B-Hemolítico grupo B) : antecedentes perinatales, evolución más rápidamente progresiva y con mayor tendencia al compromiso hemodinámico en el caso de la neumonia.

• Taquipnea transitoria en RN de más de 1500 grs.

• Pulmón inmaduro: presente en RN de muy bajo peso de nacimiento. Es un distress respiratorio de inicio precoz pero de rápida evolución a mejoría, con radiología que muestra volumen pulmonar adecuado.

VII.- Tratamiento :

• Prenatal :

  • Derivación de embarazos de alto riesgo a centros especializados

  • Prevención y manejo de la prematuridad.

  • Prevención de problemas perinatales: asfixia, hemorragias, depresión anestésica, hipotensión.

  • Determinación de madurez pulmonar fetal si procede

  • Aceleración de madurez pulmonar fetal  (glucocorticoides).

• Neonatal :

  • Monitoreo continuo de FC, FR, SaO2.

  • Oxígenoterapia adecuada por Hood, iniciando con FiO2 40 % y aumentar según necesidad.

  • Prevención o terapia con instilación de surfactante bovino purificado Survanta (4 mI/kg/dosis por 1- 3 dosis cada 12 hrs) o Exosurf(5 mI/kg/dosis por 1-2 dosis cada 12 hrs).

  • Reanimación oportuna y eficaz de la asfixia

  • Mantener Presión Arterial Media entre 35-50 mm Hg y el Gasto Cardíaco.

  • Ambiente térmico neutral para disminuir consumo de oxígeno y requerimientos calóricos del neonato.

  • Equilibrio hidroelectrolítico :

    • Balance hídrico estricto

    • Evitar cambios bruscos de volemia, osmolaridad o presión por riesgo de hemorragia intraventricular

  • Equilibrio ácido-base

    • Si hay acidosis metabólica considerar etiología : hipoxemia, trabajo respiratorio, hipovolemia, anemia (mantener Hto 45-50 %), infección, etc a fin de corregir estos factores.

    • Usar bicarbonato de sodio sólo en acidosis metabólica grave, lentamente, idealmente según gas sanguíneo.

  • Antibióticoterapia: ante sospecha de infección tomar cultivos e iniciar terapia antibiótica, la cual puede suspenderse posteriormente según evolución y resultado de cultivos.

  • Nutrición adecuada

  • Kinesioterapia respiratoria desde las 48 hrs. de evolución.

Manejo respiratorio del SDR :

• Si el RN con EDS requiere FiO2 de más de 0.40 debe colocarse un catéter arterial para monitorizar gases sanguíneos y presión arterial.

• Usar oximetría de pulso continua para prevenir hipoxia e hiperoxia.

• Oxígenoterapia con Hood: FiO2 para PaO2 50-70 mmHg

• Presión positiva continua (CPAP):

  • Indicada si se requiere FiO2 mayor de 40% para lograr PaO2 mayor de 50 mmHg en las primeras 24 hrs en RN menores de 1500 grs o menores de 32 semanas.

  • Iniciar con presiones de 5-6 cm de agua.

  • Se emplea a través de CPAP nasal

  • El CPAP se comienza a retirar si disminuyen los requerimientos de oxígeno.

  • Se puede desconectar al alcanzar FiO2 de 40%, CPAP de 4 cm y si el paciente está estable por una hora.

• Ventilación mecánica (SIMV):

  • Se inicia en las siguientes condiciones  :

    • RN < de 1500 grs con requerimientos > de 40% de oxígeno en primeras 24 hrs.

    • Fracaso del CPAP en mantener PaO2 mayor de 50 con FiO2 > de 50%

    • Acidosis respiratoria con PaCO2 mayor de 55-60 mmHg en primeras 24 - 48 hrs sobre todo si pH es menor de 7,2.

    • Agravamiento clínico rápidamente progresivo y/o aparición de apneas

Surfactante

• Survanta 

  •  Menores de 1000 grs: 4 ml

  •  Mayores de 1000 grs: 4ml/kg

  •  Técnica INSURE 

  •  2 dosis en la mayoría de los casos, puede ser hasta 4. Repetir si: FiO2 mayor a 30%

• Profiláctico

  • Administrado en sala de partos

  • Desde antes del inicio  de la ventilación hasta los 20 minutos desde el nacimiento

  • En RN con alto riesgo de desarrollar EDS: <30semanas de EG

  • <30sem: uso profiláctico mejora sobrevida comparado con administración una vez que la EDS se manifiesta

• Rescate Precoz

  • Administrado dentro de las 2 primeras horas del nacimiento, en RN intubados por dificultad respiratoria.

  • Disminuye incidencia de neumotórax, enfisema intersticial, enfermedad pulmonar crónica y mortalidad neonatal, comparado con el uso una vez que se manifiesta la EDS

• Selectivo

  • En RNPT con EDS establecida

  • Pacientes en CPAP o VMI, con progresión clínica de la enfermedad

  •  Aumentos de FiO2 > 0,40

  • Progresión radiológica 

VIII.- Pronóstico :

• La letalidad alcanza al 12,9% de R Nacidos mayores de 1 kg con membrana hialina.

• La EDS es un proceso autolimitado, por lo tanto, el apoyo ventilatorio debe proporcionarse para mantener la homesostasis fisiológica hasta cuando ocurra la producción suficiente de surfactante lo cual generalmente ocurre a las 72 hrs de vida extrauterina independientemente de la edad gestacional.

IX.- Complicaciones:

Infección, ductus arterioso persistente, sindrome de fuga alveolar, hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar (por FiO2 elevadas y volutrauma) , retinopatía del prematuro (por PaO2 elevadas), estenosis subglótica.