Sindrome convulsivo neonatal

Diciembre 2013

11.- SINDROME CONVULSIVO NEONATAL    

                                                   .

I.- FISIOPATOLOGIA:

Las neuronas del Sistema Nervioso Central se despolarizan con la entrada de Sodio y se repolarizan con la salida de Potasio celular, requiriéndose para su fisiología normal la bomba de Na y K que mantiene un gradiente de potencial de membrana. Dicha bomba utiliza ATP. Aparece una convulsión cuando hay despolarización excesiva, lo que produce una descarga eléctrica excesivamente sincrónica.

II.- ETIOLOGIA:

• Asfixia Perinatal:

  • Encefalopatía Hipóxico-isquémica (40-75%) : causa más común.

  • Hemorragia Intracraneal (14-30%): Puede ser  Subaracnoídea (en RN de término), Periventricular (en prematuros) e Intraventricular.

• Infecciones del SNC (3-12%): pueden ser de causa bacteriana (Meningitis por Estreptococo Grupo B , Listeria o E. Coli), viral (Encefalitis por Virus Herpes Simple, Citomegalovirus, Rubéola o Coxsackie B), o parasitaria (Toxoplasmosis) .

• Alteraciones Metabólicas:

  • Hipoglicemia (9%): en niños PEG e hijos de madre diabética

  • Hipocalcemia (6-12%): en Bajo Peso de Nacimiento,Hijos de madre diabética, neonatos  asfixiados, Sindr. de Di George e hijos madres con hiperparatiroidismo.

  • Hipomagnesemia: problema acompañante frecuente de la hipocalcemia.

  • Hiponatremia: mal manejo líquidos o secreción inapropiada de H. antidiurética.

  • Hipernatremia: se ve en la deshidratación severa.

  • Dependencia de Piridoxina   · Alteraciones del metabolismo de aminoácidos.

• Sindrome de deprivación de drogas:

  • Analgésicos: heroína, metadona, propoxifeno.

  • Sedantes-hipnóticos: secobarbital                           

  • Alcohol.

• Exposición a toxinas: inyección inadvertida de anestésicos locales al feto en el momento del parto .  (anestesia pudenda  o en silla de montar).

• Traumatismo: Hematoma subdural, Hemorragia intraventricular

• Trastornos hereditarios con convulsiones: Epilepsia familiar benigna, Esclerosis tuberosa, Sindrome de Zellweger.

• Hipertensión                                                  

• Malformaciones cerebrales 

• Kernicterus (encefalopatía bilirrubínica)       

• Desconocida: 10-25%

III.- INCIDENCIA:

• 1,5-14  por 1.000 nacidos vivos.

IV.- CLINICA:

• Convulsiones Sutiles: 65% del total. Desviación tónica horizontal de los ojos, parpadeo, nistagmus, succión, movimientos masticatorios, saboreo, movimientos rotatorios o de pedaleo de las extremidades, crisis de apnea.

• Convulsiones Tónicas Generalizadas: más frecuentes en prematuro. Hay extensión tónica de extremidades superiores e inferiores (postura de descerebración) o Flexión tónica de extremidades  superiores y extensión de extremidades inferiores (postura de decorticación).

• Convulsiones Clónicas Multifocales: son más frecuentes en RN de término. Hay movimientos clónicos en  una u otra extremidad, simultáneamente o en secuencia.

• Convulsiones clónicas focales: Son temblores clónicos   bien localizados.

• Convulsiones Mioclónicas:   movimientos de flexión simples o múltiples y sincrónicos de las extremidades superiores o inferiores.

V.- DIAGNOSTICO:  

• Anamnesis :

  • Historia familiar: antecedentes de errores metabólicos y de epilepsia familiar benigna.

  • Historia de drogas en la madre

  • Embarazo y parto: infecciones, analgesia del parto, tipo de parto, sufrimiento fetal, asfixia y reanimación.

• Examen físico:

  • General: edad gestacional, presión arterial, lesiones de piel, hepatoesplenomegalia, circunferencia craneana.

  • Evaluación neurológica

  • Tipo de convulsión: describirla con detalle, incluyendo sitio de comienzo, extensión, duración, naturaleza y  nivel de conciencia.

• Laboratorio:

  • Estudios metabólicos: glicemia, calcemia, magnesemia, nitrógeno ureico, electrolitograma, gases sanguíneos.

  • Pesquisa de Infección: Hemograma, VHS, PCR, Hemocultivos (2), urocultivo.

  • Evaluación del SNC: citoquímico, Gram, Cultivo y Látex LCR.

  • Radiología e Imagenología: Rx  tórax, Rx de Cráneo, Ecografía Cerebral, Tomografía axial computarizada cerebral (TAC).

  • Electroencefalograma.

  • En caso de sospecharse Errores Congénitos Metabolismo solicitar otros exámenes : amonemia, test de cloruro férrico, 2,4 Dinitro fenilhidrazina (DNPH) en orina, aminoacidemia,  aminoaciduria. 

VI.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

• Mioclonías Benignas: sacudidas aisladas, movimientos no repetitivos de una extremidad u otra parte del cuerpo  que ocurren principalmente durante el sueño.

• Actividades del sueño: Movimientos oculares, respiratorios irregulares y  bucales.

• Apneas no convulsivas: habitualmente se asocian a bradicardia. EEG normal.

• Temblores: cesan al tomar la extremidad y son movimientos más finos.

VIII.- TRATAMIENTO :

• General:  Corregir hipoxia y alteraciones metabólicas. 

• Específico:

  • Hipoxia: establecer vía aérea, ventilación y oxígenoterapia.

  • Hipoglicemia: tratamiento de hipoglicemia

  • Hipocalcemia: 1-2 ml/kg de gluconato de calcio 10% ( 1 ml =100 mg de gluconato de calcio ó 9 mg de calcio elemental). Mantención: 1-2 ml/kg c/ 6 horas hasta normalización.

  • Hipomagnesemia: sulfato de magnesio al 25% ( 1 ml= 250 mg) : 0,2 ml/kg E.V. dosis que se puede repetir cada 6-12 horas hasta que los síntomas se resuelvan.

  • Hiponatremia: Déficit de Sodio= (Natremia deseada - Natremia observada) x Peso corporal (kg) x 0,6.

  • Dependencia a piridoxina: Ampollas 1 ml= 100 mg. Se administran 100 mg EV. Si las convulsiones cesan de  inmediato, ésto apoya el diagnóstico. Dosis de mantención: 10 mg/kg/día vía oral.

  • Sepsis: tratamiento antibiótico.

  • Encefalopatía Hipóxico-isquémica: manejo de edema cerebral.

• Anticonvulsivante:  

  • DIAZEPAM :

    • Si se requiere cesación inmediata de las convulsiones. Tiene los siguientes inconvenientes: Vida media corta, dosis terapéutica muy variable, cercana a niveles que pueden producir paro respiratorio, sobre todo si se  asocia a fenobarbital, va unido a   benzoato de sodio que compite con la bilirrubina en su unión con la albúmina.

    • Dosis:

      • En bolo: 0,1-0,3 mg/kg dosis EV lento : 1 mg/min. (se diluyen 0,2 mg en 0,8 ml de Suero Fisiológico y   se administra lento hasta que cese la convulsión).

      • Infusión continua (casos especiales, con RN conectado a V. Mecánica) :  0,3 mg/kg/hora.

  • FENOBARBITAL: 

    • Carga: 20  mg/kg/dosis .

    • Si las convulsiones  continúan se repite 10-20 mg/kg EV lento hasta 40 mg/kg/dosis total  en Status convulsivo previa conección a V. Mecánica monitorizando respiración y presión arterial.

    • Dosis de mantención: 3-5 mg/kg/día c/12 hrs.Niveles plasmáticos terapéuticos: 20-40 ug/ml.

  • FENITOINA:

    • Se agrega si no hay respuesta al fenobarbital (Amps 5 ml (5 ml= 250 mg))

    • Dosis de carga: 15-20 mg/kg EV lento, a un flujo no mayor de 1 mg/kg/min.

    • Dosis de mantención: 4-8 mg/kg/día cada 12 hrs.

    • Niveles plasmáticos terapéuticos: 10-20 ug/ml.

  • DURACION DEL TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE:

    • Debe mantenerse si :

      • Examen neurológico es anormal

      • Aún existen alteraciones en el EEG

      • Hay alteraciones en el estudio radiológico-imagenológico

      • Aún no han pasado 2 semanas sin convulsiones

      • La patologÍa de base es predictora de presentar futuras  crisis. 

IX.- PRONOSTICO :                                       

Desarrollo Normal a los 4 años :

•  Encefalopatía Hipóxico-Isquémica                                      50%

•  Hemorragia Intraventricular                                                 10%

•  Hemorragia subaracnoídea                                                   90%

•  Hipocalcemia                                                                        50-100%

•  Hipoglicemia                                                                         50%

•  Meningitis bacteriana                                                           20-65%

•  Malformaciones severas del SNC                                        0%