Gastrosquisis

Julio - 2014

 

Gastrosquisis : ¿ qué se le debe decir a los padres  ?

 

Karine Lepigeon; Prenatal Diagnosis 2014, 34, 316

 

Introducción

 

El diagnóstico de anomalía fetal es muy angustiante para los padres que esperan. El rol del personal de salud es informar a los padres sobre la anomalía fetal y sus posibles consecuencias esperando disminuir la ansiedad y estrés de los padres.  Se revisa la información esencial que debemos proporcionar a los padres cuando se ha realizado un diagnóstico de gastrosquisis fetal. Lo ideal sería que este asesoramiento debe ser proporcionado por un equipo multidisciplinario formado por obstetras, cirujanos infantiles y neonatólogos.

 

¿Qué es la gastrosquisis y cuán común es ?

 

Padres: "¿Qué le pasó a mi bebé? ¿Hemos hecho algo mal?

 

La palabra "gastrosquisis"  deriva de las palabras griegas  "gaster" y "schisis",  lo que significa "abdomen" y "fisura", respectivamente.  La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal que permite a las asas intestinales herniarse fuera de la cavidad abdominal y flotar libremente en el líquido amniótico. Este defecto, que normalmente se sitúa al lado derecho del sitio de inserción abdominal del cordón umbilical,  se produce precozmente en el embarazo (6 - 10 semanas post concepción).  La gastrosquisis es el defecto de pared abdominal más común,   afecta a 1/2.000 - 1/5.000 embarazos con prevalencia en aumento en las últimas dos décadas.  La contribución de la edad materna joven, como factor de riesgo consistente a través de estudios epidemiológicos se piensa se vincula a una serie de posibles factores confundentes como tabaquismo, drogas ilícitas, aspirina, descongestionantes nasales que contienen pseudoefedrina. Las madres con índice de masa corporal más alto tienen riesgo menor de tener niño con gastrosquisis (odds ratio = 0,35, IC 95% 0,12-0,80)  .  Sin embargo, la causa exacta y la fisiopatología de la gastrosquisis no han sido identificados hasta la fecha.

 

Cuándo y cómo puede ser ser diagnosticada la gastrosquisis ?

 

Padres: "Qué fue lo que observó mi médico?

La gastrosquisis casi siempre se puede diagnosticar en una ecografía ya en el primer trimestre del embarazo cuando se realiza en centros de experiencia. Sin embargo, debido a que el contenido abdominal se desarrolla fuera del abdomen y la pared del abdomen no se cierra normalmente hasta las 11-12 semanas, a veces no se diagnostica hasta el segundo trimestre. Los niveles elevados de alfa fetoproteína en suero materno, que se utilizan como screening para espina bífida abierta y trisomía 21, pueden ser indicadores indirectos de gastrosquisis.

Por lo general, en la ecografía, se ven asas intestinales flotando libres en el líquido amniótico. La falta de membrana de tejido que las rodee la diferencia de onfalocele, así como tambien una inserción abdominal de cordón umbilical normal emergiendo del lado izquierdo del feto.  En raras ocasiones, el estómago, vejiga y genitales internos pueden exteriorizarse.  La herniación del hígado se asocia con más frecuencia con onfalocele, pero puede observarse en 6% de gastroschisis.

Debe observarse vejiga, corazón y esternón para estar seguros de que una anomalía más compleja no está presente, por ejemplo, defectos de pared total.
Debido a que en la gastrosquisis el intestino se desarrolla fuera del abdomen, la rotación del intestino es anormal. El intestino es más corto de lo normal con compromiso vascular del suministro de sangre lo que puede causar atresia intestinal, isquemia y perforaciones.

 

¿ Cuál es el riesgo de que el feto tenga una anomalía anatómica, genética o sindrómica asociada ?

 

Padres :  ¿ Debería hacerse una amniocentesis?

 

Generalmente la gastrosquisis es aislada  y no se asocia normalmente con anomalías cromosómicas ó genéticas. Mastroiacovo y cols reportaron que 1,2% de los recién nacidos con gastrosquisis tienen cariotipo anormal.  Por tanto generalmente no se recomienda en ausencia de otros marcadores.

 

Hasta el 15% tendrá algún tipo de malformación anatómica asociada y esta incidencia es aún mayor en gastrosquisis atípica del lado izquierdo .

Se ha reportado recurrencia familiar de gastrosquisis y el riesgo estimado de recurrencia entre hermanos es 3.5%.

 

¿ Qué complicaciones se pueden esperar durante el embarazo ?

Padres : ¿ está mi guagua en riesgo durante el embarazo?
 

En base a un meta-análisis publicado por South en 2013,  se reportó que el riesgo de muerte intrauterina en fetos con gastrosquisis es 3 - 6% .  La causa exacta de ésta es desconocida pero se ha atribuído a vólvulo del intestino ó a compresión del cordón umbilical por intestino y estómago. Alternativamente, la restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) que ocurre en 30 - 50% de los casos, puede jugar un rol. La etiología de RCIU en gastrosquisis es desconocida. Pueden causarlo factores socioeconómicos (edad joven, primigesta y fumadores), pérdida de proteínas como consecuencia de externalización de intestino en líquido amniótico y placenta chorangiosis36 han sido implicados como causas potenciales. En general, el riesgo de RCIU es alto para fetos con gastrosquisis (30-50% de casos). El RCIU aumenta la tasa de muerte fetal en 4 veces independientemente de las anomalías congénitas.

Los embarazos tienen mayor riesgo de parto prematuro.  Lausman et al. encontró que 28% de 152  embarazadas con fetos con gastrosquisis tuvieron parto espontáneo antes de 37 semanas de gestación, en comparación con 6% en población general . En otro estudio del mismo grupo, el parto prematuro antes de las 34 semanas de gestación se asoció con un 23% resultados de death.38 neonatal

 

¿ Qué estrategias de vigilancia prenatal se recomiendan ? 

 

Padres: '¿Puedo hacer algo para ayudar a mi bebé durante el embarazo ?

 

Dado el aumento del riesgo de RCIU y muerte fetal intrauterina (MFIU), la mayoría de los autores coinciden en que es deseable la estrecha evaluación de bienestar fetal en el tercer trimestre del embarazo. Aunque los protocolos de vigilancia varían, se recomiendan ecografías seriadas para evaluar el crecimiento fetal, volumen de líquido amniótico, apariencia gastrointestinal y ubicación / posición de estómago, así como el monitoreo de frecuencia cardíaca fetal.

Sin embargo es importante entender las limitaciones de esta vigilancia. En primer lugar, una estrecha vigilancia no siempre obvia la MFIU. En segundo lugar, el diagnóstico de RCIU es difícil debido a mediciones no confiables de circunferencia abdominal.  Chaudhury et al. determinaron que el peso al nacer es mejor predicho por fórmulas de Shepard et al. y Siemer et al.  A pesar de la utilización de fórmulas adecuadas, se han reportado altas tasas de falsos positivos y falsos negativos para diagnosticar el RCIU.  La detección precisa de RCIU no obstante es útil, ya que podría ayudar a dar a los padres un asesoramiento más individualizado. De hecho, el RCIU se ha asociado a estadía en UCIN y en Hospital más larga, retraso en el cierre, más complicaciones quirúrgicas y menor aumento de peso corporal en comparación con recién nacidos con gastrosquisis con crecimiento normal. 
Las anomalías de frecuencia cardíaca fetal son comunes en fetos con gastrosquisis durante el tercer trimestre del embarazo (43%) . Esto induce una cantidad considerable de prematurez iatrogénica. Sin embargo, sigue siendo incierto si el parto más precoz iatrogénico de estos fetos mejora los outcomes perinatales.

 

¿ Qué le pasa al intestino expuesto in útero ?

 

Padres: ¿ puede dañarse el intestino de mi hijo ? 

 

De manera similar a lo que se ve en espina bífida, el líquido amniótico es un ambiente tóxico para el intestino fetal. El outcome de recién nacidos con gastrosquisis está determinada principalmente por la cantidad de daño intestinal, el cual ocurre hacia el final del embarazo.
La etiología de este daño se debe probablemente a una combinación de constricción del intestino y de la vasculatura intestinal a nivel del defecto de pared abdominal y la exposición del intestino frágil al líquido amniótico.

El líquido amniótico tóxico para intestino causa un engrosamiento de las asas intestinales, las que terminan cubiertas con una capa de fibrina que afecta los movimientos intestinales y función de absorción de la mucosa.   No hay relación entre el espesor de esta cubierta y la calidad del intestino medida como tiempo necesario para alcanzar alimentación anormal. El compromiso del aporte vascular puede implicar daño intestinal que causa atresia, perforación y necrosis. Todos estos eventos adversos intestinales cusan necesidad prolongada de alimentación parenteral, en algunos casos, insuficiencia intestinal severa e irreversible. Varios factores pronósticos ultrasonográficos incluyendo dilatación gástrica,  dilatación intestinal extra abdominal ó intra abdominal, engrosamiento de pared intestinal y doppler de arteria mesentérica han sido investigados en un intento de predecir la integridad del intestino al momento del parto y / o   outcomes neonatales.

Uno de los marcadores más investigados en período prenatal es la dilatación de intestino delgado. Sin embargo, persisten las controversias con respecto a su utilidad. Ghionzoli et al.54 investigaron el valor predictivo de un diagnóstico prenatal de la dilatación del intestino (> 18 mm) y se encontró que la dilatación del intestino fetal tuvo 97% de sensibilidad y 37% de especificidad para detectar atresia intestinal. El alto valor predictivo negativo de la prueba (99%) lleva a los autores a concluir que la ausencia de dilatación del intestino fetal excluye prácticamente atresia intestinal. Long et al documentaron alta tasa de atresia de 30% en grupo de fetos con gastroschisis sin dilatación intestinal prenatal (< 20 mm). En su serie, sin embargo, los recién nacidos en los que se diagnosticó dilatación intestinal antenatal tuvieron estadía hospitalaria significativamente más larga y mayor tasa de mortalidad.

Kuleva et al. reportaron que dilatación del intestino delgado intra-abdominal (> 6 mm) fue predictiva de gastrosquisis compleja (necrosis, atresia, vólvulo y perforación), con odds ratio de 4,13 (IC del 95%: 1,32 a 12,9). Por otra parte, cada milímetro adicional de dilatación se asoció con un 10% más de riesgo de gastrosquisis compleja. Huh et al. reportaron que la dilatación del intestino intra-abdominal se asoció con mayor tasa de complicaciones postnatales, pero sólo cuando múltiples asas estaban dilatadas. Por otra parte, Badillo y cols no encontraron ninguna correlación entre los hallazgos ecográficos de anomalías gastrointestinales y outcomes adversos postnatales. Finalmente, Wilson y cols concluyeron que la dilatación intestinal detectada por ultrasonografía (> 10 mm) no era predictiva de complicaciones intestinales importantes. Los estudios mencionados anteriormente son difíciles de comparar, debido a la diferencia en la definición de "dilatación intestinal".  No obstante, parece claro que la dilatación intestinal interna o externa significativa, probablemente no es un signo favorable. Su implicación exacta sin embargo, y cómo debería orientar el manejo, todavía no está claro. Hasta la fecha, ningún marcador ha mostrado una buena sensibilidad o especificidad para estos resultados adversos.

Algunos investigadores han sugerido que la dilatación gástrica fetal se asocia con anomalías fetales del ritmo cardíaco, vólvulo, líquido amniótico teñido con meconio durante el parto, aumento de duración de estadía en UCIN y muerte neonatal. Sin embargo, estos resultados no fueron confirmados por otros. Por último , no hay evidencias de que el momento del parto deba estar guiado por hallazgos intestinales.

 

¿ Existe tratamiento in útero ?

 

Padres: ¿ Podemos mejorar a mi hijo antes de nacer?

 

Aunque la reparación exitosa de gastrosquisis in útero se ha reportado en un modelo animal,  no hay casos realizados en seres humanos. El daño intestinal de los recién nacidos con gastrosquisis se atribuye a la exposición prolongada al ambiente tóxico de líquido amniótico.  Se ha propuesto infusión de líquido amniótico para mejorar la calidad del intestino mediante el aumento de líquido amniótico y dilución / eliminación de componentes inflamatorios. A pesar de las controversias, estudios experimentales en modelos animales y datos preliminares en humanos indican que la amnioinfisión podría mejorar los resultados neonatales en casos de gastrosquisis. Un estudio clínico randomizado controlado está actualmente en curso (http://clinicaltrials.gov/show/NCT00127946).  La amnioinfusión podría proponerse en caso de oligoamnios severo precoz . El olihidramnios , que complica el 25% de los embarazos con gastrosquisis, es causado por disminución de aporte de sangre umbilical y RCIU. Oligohidramnios severos pueden predisponer a daño irreversible en el intestino exteriorizado y mayor riesgo de sufrimiento fetal ó muerte debido a  compresión de los vasos umbilicales que conduce a mayor riesgo de sufrimiento fetal ó pone en peligro la vida. En estos casos, la amnioinfusión se podría proponer, porque los riesgos del procedimiento (nacimiento prematuro y corioamnionitis) son inferiores a los resultados adversos mencionados anteriormente.

 

¿ Dónde y cuándo deben nacer los fetos con gastrosquisis ?

 

Padres: "¿Puedo tener un parto en casa? ¿Cuándo debe ser el parto ?

 

Hay pruebas convincentes de la Red de Cirugía Pediátrica Canadiense que los  neonatos con gastrosquisis nacidos en un centro perinatal terciario tienen menos complicaciones postnatales que los RN nacidos en centros más pequeños, con menos experiencia.  Sin embargo, los datos con respecto al momento del parto son más confusos.

El fundamento para parto más precoz  de fetos con gastroschisis es que acorta la duración de la exposición del intestino al líquido amniótico tóxico. Por otra parte, el riesgo de RCIU puede ser reducido por un parto prematuro. Una reciente revisión sistemática de Cochrane pudo incluir sólo un estudio y los autores no pudieron sacar conclusiones sobre el nacimiento prematuro de neonatos con gastrosquisis, aunque hubo una tendencia hacia una estadía hospitalaria neonatal más corta y un tiempo más corto de nutrición parenteral total.  Un meta-análisis reciente no demostró una tasa de aumento de RCIU después de 35 semanas de gestación y los autores concluyeron que el riesgo de RCIU no debe ser la principal indicación para parto prematuro electivo de rutina en estos embarazos.

Sin embargo, existe una creciente evidencia de estudios observacionales que partos prematuros tardíos (35-37 semanas de gestación) pueden mejorar los outcomes postnatales. Un gran estudio de 296 embarazos con gastrosquisis demostró que la inducción del parto a las 37 semanas de gestación se asoció con un menor riesgo de sepsis, daño intestinal y muerte neonatal en comparación con una cohorte histórica de embarazos manejados en forma expectante.  Hallazgos similares han sido reportados por otros grupos, que miraron dos cohortes con diferentes intervenciones, pero estaban en contraste con estudios que evaluaron la relación entre edad gestacional al momento del parto y outcomes. Esto se debe a que, al evaluar la relación lineal entre edad al momento del parto y outcome el motivo del parto no se tiene en cuenta. Como tal, los niños con partos prematuros espontáneos severos ó partos prematuros iatrogénicos debidos a distress in útero sesga el grupo de prematuros hacia outcomes más malos (revisado por Baud et al). Es de destacar que 8 de los 12 estudios que no lograron demostrar un beneficio significativo para parto precoz tampoco mostraron ningún beneficio significativo con manejo expectante.

 

 

¿ Cuál es el modo óptimo de parto ?

 

Padres: ¿ debe ser parto por cesárea ?

 

Hay recomendaciones contradictorias en la literatura en relación con el tipo de parto en embarazos con gastrosquisis. Esto es en parte debido a que muchos estudios mezclan cesáreas electivas y cesáreas de emergencia en el mismo informe, así como diferentes edades gestacionales en la intervención. En 2001, Segel et al. realizaron una revisión sistemática del modo de parto en mujeres con feto con defecto de pared abdominal .  No se encontró asociación significativa entre el tipo de parto y tasa de reparación primaria, sepsis neonatal,  mortalidad infantil y tiempo hasta alimentación enteral ó longitud de estadía hospitalaria.

Desde el año 2000, 13 estudios adicionales evaluaron el tipo de parto y outcomes postnatales. No hubo estudios randomizados y todos los estudios eran retrospectivos. La puntuación de Apgar < 7 al nacer, sufrimiento fetal e intubaciones fueron más frecuentes en los casos nacidos por cesárea. El momento de la primera alimentación oral y la duración de la nutrición parenteral total fueron similares entre los grupos. Ninguno de los estudios mostró ninguna diferencia en relación con la duración de la estadía hospitalaria, sepsis ó mortalidad neonatal.

En conclusión, los datos disponibles no apoyan una política de parto por cesárea para recién nacidos con gastrosquisis y la cesárea se debe reservar para las indicaciones obstétricas habituales.

 

¿Qué tipo de cuidados necesitará las primeras semanas post nacimiento ? 

 

Padres:  ¿ Qué pasará con mi recién nacido ?

 

El intestino expuesto es una gran superficie propensa a evaporación de líquido y exudación. Como tal, el recién nacido está en riesgo de deshidratación e hipotermia. Es muy recomendable que el recién nacido sea colocado en un ambiente calefaccionado y húmedo en lugar de dejarlo con su madre. Inmediatamente después del parto, los recién nacidos con gastrosquisis son apoyados generalmente por aspiración nasogástrica y líneas centrales para nutrición parenteral total y antibióticos. La introducción de alimentación enteral a menudo se retrasa por semanas debido a motilidad intestinal y absorción de nutrientes anormales .

Una vez que el neonato se estabiliza, el defecto abdominal deben ser tratado. El momento y lugar de la intervención quirúrgica es controvertida, variando desde reparación precoz en UCIN /pabellón (cierre primario)  a  reducción progresiva de las vísceras exteriorizadas mediante un Silo (cierre retrasado - entre 1 y 14 días), con o sin cierre de la fascia.  El tratamiento quirúrgico de  gastrosquisis varía de un centro a otro, ha sido bien revisado recientemente por otros y por lo tanto no va a ser el foco de esta revisión.

 

¿ Cuánto tiempo estará el neonato en el hospital después de nacer  ?

 

Padres:  ¿ Hasta cuándo estará mi hijo hospitalizado ?

 

La estadía hospitalaria depende de la ausencia (simple) ó presencia (gastrosquisis complejao) de atresia intestinal, estenosis, perforación, necrosis ó vólvulo, que no siempre son predecibles prenatalmente. En una gran revisión de los 4.344 recién nacidos con gastrosquisis, los pacientes simples y complejos difieren significativamente en la mediana de estadía (28 vs 67 días) y también en el riesgo de complicaciones gastrointestinales (14,4% vs 83,5%), respiratorias (2,6% vs 4,6%) e infecciosas (24,3% vs 45,4%) .  En otra gran encuesta nacional, la duración media de estadía fue 36 y 84 días para la gastrosquisis simple y compleja, respectivamente.   En este estudio, 4 de 301 niños (1,3%)  aún siguen hospitalizados al 1 año de edad.

Las principales complicaciones a corto plazo y a largo plazo se produjeron en casos de atresia intestinal asociada al nacer.  Atresia identificada al nacer (sospechada prenatalmente)  requiere  nutrición parenteral prolongada y se asoció con incidencia significativamente mayor de obstrucción intestinal adhesiva durante la infancia. Los neonatos que nacen con atresia necesitan más tiempo para alcanzar la alimentación enteral completa y están en mayor riesgo de sepsis y colestasia. 

Los padres deben ser informados de que la hospitalización puede durar entre 1 y 3 meses, con algunos neonatos teniendo una estadía prolongada.

 

¿Cuál es el riesgo de muerte neonatal ?

 

Padres:  ¿Cuáles son las posibilidades de sobrevida ?

 

Bradnock et al.  recientemente describió 1 año de outcomes para una cohorte nacional en UK e irlanda de lactantes con gastrosquisis.  La mortalidad de casos en general fue 4%.  De 301 lactantes, 6 (2%) murió en período neonatal y 6 (2%) en período post-neonatal. Todas las muertes neonatales ocurrieron en el grupo de gastrosquisis simples (intestino intacto , sin compromiso,  continuo al nacer),   falleciendo los niños por isquemia intestinal, enterocolitis necrotizante, sepsis e insuficiencia hepática. Estudios recientes grandes en un solo centro o de cohorte nacional muestran tasas de mortalidad similares.

 

 

¿ Cuáles son las consecuencias a largo plazo de los niños con gastrosquisis ?

 

1.- Calidad de vida

 

Padres:  ¿ Cuál es la calidad de vida esperada ?

 

La mayoría de los pacientes con gastrosquisis tienen una calidad de vida que no es diferente de la población general. De buena a excelente calidad de vida se reporta en 80 a 100%.  En un estudio de 23 adolescentes con gastrosquisis, todos menos uno (96%)  describe su estado general de salud y forma física como buena o excelente. Sólo una persona se consideraba en mal estado de salud, encontrándose que se debía a anemia crónica secundaria a menorragia.

Koivusalo y cols  enviaron múltiples cuestionarios para investigar el funcionamiento psicosocial,  depresión,  autoestima, manejo de la vida y calidad de vida a adultos (17- 37 años) con gastrosquisis. Ninguna de estas investigaciones fueron diferentes de la población general de la misma edad. En comparación con niños con enfermedades crónicas como asma, otras enfermedades gastrointestinales y cáncer, los niños nacidos con gastrosquisis tienen una significativa mayor calidad de vida puntajes y scores psicosociales.

 

2.-  Gastrointestinal

 

Padres:  ¿ Mi hijo sufrirá problemas gastrointestinales ?

 

Hay estudios que investigan outcomes gastrointestinales a largo plazo en  pacientes que nacen con gastrosquisis desde 1990. Hay heterogeneidad en la intensidad y frecuencia de los síntomas reportados. Por ejemplo, el reflujo gastroesofágico puede ser auto-reportado ó deducido de la prescripción de anti-ácidos. Por otra parte, los pacientes que participan en estudios a largo plazo han nacido en la década de 1990 o incluso antes y se han producido mejoras significativas en el manejo neonatal desde que se realizaron estos estudios. Los síntomas reportados más frecuentes son constipación crónica,  reflujo gastro-esofágico, alergia o intolerancia alimentaria y dolor abdominal crónico.

Sus tasas disminuyen en la infancia tardía y adolescencia. El reingreso hospitalario es frecuente (23,5 a 50%), principalmente por cirugía relacionada  gastrosquisis  (25-35%). Una de las complicaciones intestinales a largo plazo más graves es el síndrome del intestino corto, un desorden de mala absorción que ocurre cuando una gran parte del intestino delgado ha sido extirpada quirúrgicamente ó desaparece en período prenatal.  El sindrome de intestino corto complica 4,1 - 9,8 % de casos de gastrosquisis.  La capacidad de absorción deteriorada puede causar diarrea, cansancio y pérdida de peso. Algunos neonatos siguen dependiendo de la nutrición parenteral, con morbilidad y mortalidad significativas.

 

3.- Crecimiento del niño

 

Padres: "¿Mi hijo crecerá normalmente?

 

En los niños con gastrosquisis, el crecimiento infantil está dentro del rango normal. Henrich et al. revisaron los resultados de 40 niños con una mediana de seguimiento de 6,3 años (rango 1-10) . El peso de sólo dos niños (9%) y la altura de sólo tres niños (14%) se encontraban por debajo del percentil 3. En un estudio de seguimiento más largo de 11,5 años en 47 niños con gastrosquisis, Dickinson et al. describió los percentiles de peso y talla en 56 y 59, respectivamente. Cuando estos niños alcanzan la pubertad (seguimiento de 16 años), ninguno de los 27 niños con gastrosquisis se encontraban por debajo del tercer percentil para peso y sólo uno estaba por debajo de su estándar para la altura. Resultados similares fueron reportados por otros.

 

4.-  Neurodesarrollo

 

Padres :  ¿ Tendrá mi hijo problemas de aprendizaje ? 

 

Se identificaron 14 estudios que investigaron los outcomes a largo plazo del neurodesarrollo ó logros escolares .  Sólo 2 / 14 estudios inscribieron más de 50 niños nacidos con gastrosquisis, 3 / 14 tienen datos de outcomes > 10 años y 4 / 14 estudios compararon sus outcomes con un grupo control. Ninguno de estos estudios mostró una diferencia significativa entre la gastrosquisis y controles en cuanto a los resultados del neurodesarrollo ó logros escolares.  Es destacable que la tasa de intervención o participación varió entre 37 y 69% .  Los  padres de bebés con resultados adversos del neurodesarrollo fueron probablemente más propensos a participar que aquellos sin discapacidades. Los futuros padres deben ser informados de que los resultados del desarrollo neurológico a largo plazo o los logros de la escuela no se distinguen de los demás niños, con 30 a  35% de estos niños alcanzando un alto nivel de educación.

 

5.-  Capacidad física

 

Padres :  ¿ Será capaz mi hijo de jugar football ?

 

En 2003, Zaccara y cols estudiaron la capacidad cardiopulmonar en 18 pacientes entre 7 a 18 años que nacieron con defectos de pared abdominal grandes ( > 4 cm). La mitad de ellos participó regularmente en actividades deportivas, mientras que los motivos de abstinencia deportiva se debían a padres ó consejos médicos.

Todos tenían frecuencia cardíaca, presión arterial, capacidad respiratoria vital y electrocardiograma normales durante la actividad física.

El consumo máximo de oxígeno (VO2 máx) sin embargo fue significativamente menor que los controles. Los autores concluyeron que ésto probablemente debido a falta de actividad física. No hay ninguna razón médica para limitar las actividades físicas en estos niños. En otro estudio, la actividad deportiva limitada sólo se informó en 1 de 22 niños nacidos con gastrosquisis.

A pesar del hecho de que 40% de estos niños reportaron no participar en actividades deportivas, su salud física se puede mejorar en gran medida por el ejercicio regular. 

Los padres expectantes deben ser informados de que no hay ninguna razón médica para limitar la actividad física en estos niños.

 

6.- Cicatrización abdominal

 

Padres:  ¿ tendrá problemas con su cicatriz?

 

Las actitudes personales con respecto a cosmética de cicatrización abdominal se describieron como excelente ó buena en 82% de los casos. Cinco de 22 niños (23%) habían tenido reconstrucción umbilical y los otros 17 niños (77%) no tenían ombligo. Cuatro de ellos (24%) estaban preocupados por la falta de ombligo, siete eran indiferentes (41%) y los restantes eran demasiado jóvenes para evaluar.

Tunell y cols mostraron que 25% de los niños estaban molestos por ausencia de ombligo pero ninguno había solicitado reconstrucción plástica. En un seguimiento más largo (16 años)  23 pacientes nacidos con gastrosquisis quedaron sin ombligo,  57% de ellos reportaron malestar durante la infancia y recibieron bromas durante las actividades deportivas en la escuela. Curiosamente,  9% de los niños señalan estar orgullosos de su cicatriz.

 

7.- Fertilidad futura

 

Padres: "¿Mi hijo será capaz de tener hijos?


El compromiso de las gónadas en la gastrosquisis es frecuente y ésto puede afectar la fertilidad futura. Brantberg y cols reportaron que las gónadas se exteriorizaron en 7 y 50% de fetos masculinos y femeninos, respectivamente. Los testículos no descendidos se observan con frecuencia (8 - 39%).

Se recomienda tratamiento conservador con orquidopexia más tardía. En caso de atrofia testicular grave (6% de casos) es una opción la orquiectomía.  En el estudio realizado por Koivusalo y cols 2 de 11 pacientes adultos nacidos con gastrosquisis tuvieron infertilidad (un varón y una mujer).

 

Conclusiones

 

En el tercer trimestre del embarazo, se recomienda monitoreo estrecho del bienestar fetal (test no estresante cada 2 semanas a partir de 30 semanas,  semanalmente a partir de 34 semanas y dos veces por semana después de 35 semanas de gestación hasta el parto).

En la actualidad, ningún marcador ecográfico específico ha sido identificado para predecir los outcomes postnatales, pero probablemente la dilatación intestinal grave no es un signo favorable.

El parto debe ocurrir en un centro de atención terciario.

El momento y modo de parto sigue siendo controversial, sin embargo,  evidencias crecientes sugieren que parto electivo a las 37 semanas de gestación disminuye el riesgo de outcomes adversos neonatales.

La cesárea debe reservarse para indicaciones obstétricas habituales.

Los outcomes a largo plazo son buenos a excelentes :